Kľúčový rozdiel – myelóm vs lymfóm
Myelóm a lymfóm sú dve vzájomne súvisiace malignity lymfoidného pôvodu. Myelómy sa zvyčajne vyskytujú v kostnej dreni, zatiaľ čo lymfómy sa môžu vyskytnúť na akomkoľvek mieste tela, kde sú dostupné lymfoidné tkanivá. Toto je kľúčový rozdiel medzi myelómom a lymfómom. Špecifická etiológia týchto chorôb nie je známa, ale predpokladá sa, že určité vírusy, ožiarenie, potlačenie imunity a cytotoxické jedy majú určitý vplyv na malígnu transformáciu buniek, ktorá vedie k týmto malignitám.
Čo je lymfóm?
Malignity lymfoidného systému sa nazývajú lymfómy. Ako už bolo spomenuté, môžu vzniknúť na akomkoľvek mieste, kde sú prítomné lymfoidné tkanivá. Je to 5th najčastejšia malignita v západnom svete. Celkový výskyt lymfómu je 15-20 na 100 000. Najčastejším príznakom je periférna lymfadenopatia. V približne 20 % prípadov sa však pozoruje lymfadenopatia primárnych extrauzlových miest. U menšej časti pacientov sa môžu objaviť symptómy B súvisiace s lymfómom, ako je strata hmotnosti, horúčka a potenie. Podľa klasifikácie WHO možno lymfómy rozdeliť do dvoch kategórií ako Hodgkinove a Non-Hodgkinove lymfómy.
Hodgkinov lymfóm
Výskyt Hodgkinových lymfómov je 3 na 100 000 v západnom svete. Túto širokú kategóriu možno rozdeliť do menších skupín ako klasický HL a HL s prevahou nodulárnych lymfocytov. V klasickej HL, ktorá predstavuje 90-95% prípadov, je charakteristickým znakom Reed-Sternbergova bunka. V nodulárnych lymfocytoch s prevahou HL, „bunka popcornu“, možno pod mikroskopom pozorovať variant Reed-Sternbergovej.
Etiológia
DNA vírusu Epstein-Barrovej sa našla v tkanivách pacientov s Hodgkinovým lymfómom.
Klinické vlastnosti
Nebolestivá cervikálna lymfadenopatia je najčastejším prejavom HL. Tieto nádory sú pri vyšetrení gumovité. Malá časť pacientov môže mať kašeľ v dôsledku mediastinálnej lymfadenopatie. U niektorých sa môže objaviť svrbenie a bolesť súvisiaca s alkoholom v mieste lymfadenopatie.
Vyšetrovania
- Röntgen hrudníka na rozšírenie mediastína
- CT vyšetrenie hrudníka, brucha, panvy, krku
- PET scan
- Biopsia kostnej drene
- Počet krvi
Management
Nedávny pokrok v lekárskych vedách zlepšil prognózu tohto stavu. Liečba vo včasnom štádiu ochorenia zahŕňa 2-4 cykly doxorubicínu, bleomycínu, vinblastínu a dakarbazínu, nesterilizujúce, po ktorých nasleduje ožarovanie, ktoré preukázalo viac ako 90 % vyliečenie.
Pokročilé ochorenie možno liečiť 6-8 cyklami doxorubicínu, bleomycínu, vinblastínu a dakarbazínu spolu s chemoterapiou.
Non-Hodgkinov lymfóm
Podľa klasifikácie WHO je 80 % non-Hodgkinových lymfómov B-bunkového pôvodu a ostatné sú T-bunkového pôvodu.
Etiológia
- Rodinná história
- Vírus ľudskej leukémie T-buniek typu 1
- Helicobacter pylori
- Chlamydia psittaci
- EBV
- Imunosupresívne lieky a infekcie
Pathogenéza
Počas rôznych štádií vývoja lymfocytov môže dôjsť k malígnej klonálnej expanzii lymfocytov, čo vedie k vzniku rôznych foriem lymfómov. Chyby v prepínaní tried alebo génovej rekombinácii pre imunoglobulínové a T bunkové receptory sú prekurzorovými léziami, ktoré neskôr prechádzajú do malígnych transformácií.
Typy non-Hodgkinovho lymfómu
- Follicular
- Lymfoplazmocytóza
- Plášťová bunka
- Difúzna veľká B bunka
- Burkitt's
- Anaplastic
Obrázok 01: Burkittov lymfóm, príprava na dotyk
Klinické vlastnosti
Najčastejším klinickým prejavom je bezbolestná lymfadenopatia alebo symptómy, ktoré sa vyskytujú v dôsledku mechanického poškodenia hmoty lymfatických uzlín.
Čo je myelóm?
Malignity vznikajúce z plazmatických buniek v kostnej dreni sa nazývajú myelómy. Toto ochorenie je spojené s nadmernou proliferáciou plazmatických buniek, čo vedie k nadmernej produkcii monoklonálnych paraproteínov, najmä IgG. Pri paraproteinémii môže dochádzať k vylučovaniu ľahkých reťazcov močom (Bence Jones proteíny). Myelómy sa bežne vyskytujú u starších mužov.
Cytogenetické abnormality boli vo väčšine prípadov myelómu identifikované technikou FISH a microarray. Kostné lytické lézie možno typicky pozorovať v chrbtici, lebke, dlhých kostiach a rebrách v dôsledku dysregulácie kostnej remodelácie. Osteoklastická aktivita je zvýšená bez zvýšenia osteoblastickej aktivity.
Klinickopatologické znaky
Deštrukcia kostí môže spôsobiť vertebrálny kolaps alebo zlomeninu dlhých kostí a hyperkalcémiu. Kompresie miechy môžu byť spôsobené plazmocytómami mäkkých tkanív. Infiltrácia kostnej drene plazmatickými bunkami môže viesť k anémii, neutropénii a trombocytopénii. Poškodenie obličiek môže byť spôsobené viacerými príčinami, ako je sekundárna hyperkalcémia alebo hyperurikémia, užívanie NSAID a sekundárna amyloidóza.
Symptómy
- Symptómy anémie
- Opakujúce sa infekcie
- Symptómy zlyhania obličiek
- Bolesť kostí
- Symptómy hyperkalcémie
Vyšetrovania
- Úplný krvný obraz – počet hemoglobínu, bielych krviniek a krvných doštičiek je normálny alebo nízky
- ESR (Miera sedimentácie erytrocytov) – zvyčajne vysoká
- Krvný film
- Močovina a elektrolyty
- Vápnik v sére – normálny alebo zvýšený
- Celkové hladiny bielkovín
- Elektroforéza sérových proteínov – charakteristicky ukazuje monoklonálny pás
- Pri prieskume skeletu je možné vidieť charakteristické lytické lézie
Obrázok 02: Histopatologický obraz mnohopočetného myolómu
Management
Hoci sa očakávaná dĺžka života pacientov s myelómom zlepšila približne o päť rokov vďaka dobrej podpornej starostlivosti a chemoterapii, stále neexistuje definitívny liek na tento stav. Terapia je zameraná na prevenciu ďalších komplikácií a predĺženie prežívania.
Podporná terapia
Anémiu možno korigovať transfúziou krvi. U pacientov s hyperviskozitou sa má transfúzia robiť pomaly. Môže sa použiť erytropoetín. Hyperkalcémia, poškodenie obličiek a hyperviskozita sa majú primerane liečiť. Infekcie sa dajú liečiť antibiotikami. V prípade potreby je možné vykonať ročné očkovanie. Bolesť kostí môže byť znížená rádioterapiou a systémovou chemoterapiou alebo vysokou dávkou dexametazónu. Patologickým zlomeninám sa dá predísť ortopedickým chirurgickým zákrokom.
Špecifická terapia
- Chemoterapia – Thalidomid/Lenalidomid/bortezomib/steroidy/Melfalan
- Autológna transplantácia kostnej drene
- Rádioterapia
Aký je rozdiel medzi myelómom a lymfómom?
Myelóm vs lymfóm |
|
| Malignity vznikajúce z plazmatických buniek v kostnej dreni sa nazývajú myelómy. | Malignity lymfoidného systému sa nazývajú lymfómy. |
| Spoločnosť | |
| Myelóm je menej častý. | Lymfóm je bežnejší ako myelóm. |
| Umiestnenie | |
| Obvykle vzniká v kostnej dreni. | To sa môže vyskytnúť na akomkoľvek mieste, kde sú prítomné lymfoidné tkanivá. |
Zhrnutie – Myelóm vs lymfóm
Lymfómy sú zhubné nádory lymfoidného systému, zatiaľ čo myelómy sú zhubné nádory vznikajúce z plazmatických buniek v kostnej dreni. Toto je rozdiel medzi myelómom a lymfómom. Keďže tieto ochorenia sú dosť vážne a život ohrozujúce stavy, osobitná pozornosť by sa mala venovať mentalite pacienta počas manažmentu ochorenia. Na zvýšenie životnej úrovne pacienta by sa mala získať podpora od rodiny.
Stiahnuť PDF verziu Myelóm vs lymfóm
Môžete si stiahnuť PDF verziu tohto článku a použiť ju na offline účely podľa citácií. Stiahnite si PDF verziu tu Rozdiel medzi myelómom a lymfómom.
