Kľúčový rozdiel medzi HLH a MAS je v tom, že HLH (hemofagocytárna lymfohistiocytóza) je závažné, život ohrozujúce hematologické ochorenie, zatiaľ čo MAS (syndróm aktivácie makrofágov) je závažné, život ohrozujúce reumatické ochorenie.
Cytokínová búrka je známa aj ako hypercytokinémia. Ide o fyziologickú reakciu u ľudí a iných zvierat, pri ktorej vrodený imunitný systém spúšťa nekontrolované a nadmerné uvoľňovanie cytokínov. Cytokíny sú prozápalové signálne molekuly. Náhle uvoľnenie cytokínov vo veľkých množstvách však môže spôsobiť multisystémové zlyhanie orgánov. HLH a MAS sú dva zdravotné stavy, ktoré môžu spôsobiť cytokínové búrky.
Čo je HLH (hemofagocytárna lymfocytóza) ?
HLH (hemofagocytárna lymfohistiocytóza) je nezvyčajná hematologická porucha, ktorá sa často vyskytuje častejšie u detí ako u dospelých. Ide o život ohrozujúce ochorenie. Spôsobuje závažný hyperzápal prostredníctvom proliferácie aktivovaných lymfocytov a makrofágov. Normálne je HLH charakterizovaná proliferáciou morfologicky benígnych lymfocytov a makrofágov, ktoré vylučujú nadmerné množstvo zápalových cytokínov. Preto je HLH klasifikovaný ako syndróm cytokínovej búrky.
Obrázok 01: HLH
Existujú dedičné a nezdedené príčiny hemofagocytárnej lymfohistiocytózy. Okrem toho existujú dva typy HLH: primárne a sekundárne. Primárna HLH je spôsobená inaktivačnými mutáciami v génoch, ktoré kódujú proteíny, ktoré cytotoxické T bunky a NK bunky používajú na zabíjanie cielených infikovaných buniek. Mutované gény zahŕňajú UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 a MAGT1. Sekundárna HLH je spojená s malígnymi a nezhubnými ochoreniami, ktoré oslabujú schopnosť imunitného systému napadnúť bunky infikované EBV. Medzi malígne ochorenia patrí T-bunkový lymfóm, B-bunkový lymfóm, akútna lymfocytová leukémia atď. Nezhubné ochorenia na druhej strane zahŕňajú autoimunitné ochorenia ako juvenilná idiopatická artritída, juvenilná Kawasakiho choroba, systémový lupus erythematosus atď.
Príznaky HLH zahŕňajú horúčku, zväčšenie pečene a sleziny, zväčšenie lymfatických uzlín, žlté sfarbenie kože a očí a vyrážku. Tento zdravotný stav možno diagnostikovať fyzikálnym vyšetrením, krvným testom a molekulárnym testovaním génových mutácií. Liečebný režim tohto ochorenia zahŕňa kortikosteroidy, imunosupresívne lieky (cyklosporín, metotrexát), chemoterapeutické lieky (etoposid, vinkristín), intravenózny imunoglobulín, cytokínovú cielenú terapiu, anti-IFN gama monoklonálnu protilátku (emapalumab) a modifikovaný rekombinantný receptor interleukínu 1 antagonista (Anakinra).
Čo je MAS (syndróm aktivácie makrofágov)?
Syndróm aktivácie makrofágov (MAS) je závažné, život ohrozujúce reumatické ochorenie. Ide o chronické reumatické ochorenie detského veku. Bežne sa vyskytuje pri systémovej juvenilnej idiopatickej artritíde. Je tiež spojená so systematickým lupus erythematosus, Kawasakiho chorobou a Stillovými chorobami s nástupom v dospelosti. Tiež sa predpokladá, že MAS je veľmi podobný sekundárnej hemofagocytárnej lymfohistiocytóze. Príčinou tohto ochorenia je často vírusová infekcia alebo liek.
Obrázok 02: MAS
Príznaky tohto ochorenia zahŕňajú neustálu horúčku, pocit únavy a nedostatku energie, bolesť hlavy, zmätenosť, veľké lymfatické uzliny, veľkú pečeň a slezinu, problémy s krvácaním a zrážanlivosťou, zmeny krvného tlaku a nízky krvný obraz. Diagnóza MAS je pomocou krvných testov, aspirátu kostnej drene a zobrazovacích testov (röntgen, ultrazvuk, CT-SCAN, MRI). Možnosti liečby zvyčajne zahŕňajú steroidy (glukokortikoidy), intravenózne imunoglobulíny, cyklosporín (imunitný supresor), biologickú liečbu (Anakinra) a liek proti rakovine.
Aké sú podobnosti medzi HLH a MAS?
- HLH a MAS sú dva zdravotné stavy, ktoré môžu spôsobiť cytokínovú búrku.
- Obe choroby postihujú prevažne deti.
- Sekundárna HLH je patofyziologicky podobná MAS.
- Obe ochorenia sú spojené s juvenilnou idiopatickou artritídou, juvenilnou Kawasakiho chorobou a systémovým lupus erythematosus,
- Majú podobné možnosti liečby.
Aký je rozdiel medzi HLH a MAS?
HLH je závažné, život ohrozujúce hematologické ochorenie, zatiaľ čo MAS je závažné, život ohrozujúce reumatické ochorenie. Toto je kľúčový rozdiel medzi HLH a MAS. Okrem toho existujú dedičné a nezdedené príčiny HLH, ale existujú iba nezdedené príčiny MAS.
Nižšie uvedená infografika predstavuje rozdiely medzi HLH a MAS v tabuľkovej forme na porovnanie vedľa seba.
Zhrnutie – HLH vs MAS
HLH a MAS sú dva zdravotné stavy, ktoré môžu spôsobiť cytokínové búrky v tele. Deti sú prevažne postihnuté oboma stavmi. HLH je závažné, život ohrozujúce hematologické ochorenie, zatiaľ čo MAS je závažné, život ohrozujúce reumatické ochorenie. Toto sumarizuje rozdiel medzi HLH a MAS.
