Kľúčový rozdiel medzi G6PD a kosáčikovitou anémiou je v tom, že G6PD (glukóza-6-fosfátdehydrogenáza) je enzým, ktorý chráni červené krvinky pred hemolýzou, zatiaľ čo kosáčiková bunka je abnormálny tvar červených krviniek, ktorý spôsobuje hemolýzu červených krviniek. krvinky.
Hemolytická anémia je ochorenie krvi. V tomto stave sú červené krvinky rýchlejšie zničené, ako sú syntetizované. Hemolýza sa týka deštrukcie červených krviniek. Funkciou červených krviniek je prenášať kyslík cez telo. Preto, ak majú ľudia nízku hladinu červených krviniek, majú tendenciu trpieť anémiou. Tento stav anémie môže byť zdedený alebo získaný. Preto G6PD a kosáčikovitá anémia sú dva pojmy súvisiace s hemolýzou.
Čo je G6PD?
G6PD (glukóza-6-fosfátdehydrogenáza) je enzým, ktorý chráni červené krvinky pred hemolýzou. G6PD je široko rozšírený u mnohých druhov, ako sú baktérie u ľudí. Tento enzým je vo všeobecnosti dimér, ktorý pozostáva z dvoch identických monomérov. Glukóza 6 fosfát je substrát, ktorý stimuluje glukózo 6 fosfát dehydrogenázu.
Tento enzým sa podieľa na metabolickej dráhe pentózafosfátu, ktorá dodáva bunkám redukujúcu energiu. Normálnou funkciou tohto enzýmu je redukcia NADP na NADPH pri oxidácii glukózo-6-fosfátu. NADPH udržuje hladinu glutatiónu v červených krvinkách. Glutatión chráni bunky pred oxidačným poškodením zlúčeninami, ako je peroxid vodíka. Preto genetický deficit G6PD za normálnych okolností v súvislosti s X spôsobuje u ľudí neimunitnú hemolytickú anémiu.
Obrázok 01: G6PD
Nedostatok enzýmu G6PD postihuje hlavne mužov. Nedostatok glukózo-6-fosfátdehydrogenázy môže typicky spôsobiť anemické symptómy, ako je bledosť, zožltnutie kože a očných bielkov, tmavý moč, únava, dýchavičnosť a zrýchlený tep srdca. Okrem toho ľudia s nedostatkom glukózo-6-fosfátdehydrogenázy môžu mať hemolytickú anémiu v dôsledku jednoduchej infekcie, požitia fazule fava alebo konzumácie určitých liekov, ako sú antibiotiká, antipyretiká alebo antimalariká. Liečba tohto genetického stavu spočíva v odstránení spúšťača, ktorý spôsobuje normálne príznaky. Krvné transfúzie možno urobiť aj pri anémii. Mnoho ľudí s touto genetickou poruchou však nikdy nezaznamená žiadne príznaky alebo symptómy a vo všeobecnosti o tomto stave ani nevedia.
Čo je kosáčikovitá anémia?
Kosáčikovitá anémia je abnormálny tvar červených krviniek, ktorý spôsobuje hemolýzu červených krviniek. Kosáčikovitá anémia je skupina dedičných porúch červených krviniek. V tomto stave ľudia nebudú mať dostatok zdravých červených krviniek na prenos kyslíka do celého tela. Kosáčikovitá anémia sa typicky dedí autozomálne recesívne. Hemoglobín je proteín vo vnútri červených krviniek. Hemoglobín sa skladá zo štyroch podjednotiek: dve podjednotky alfa globínu a dve podjednotky beta globínu.
Obrázok 02: Kosáčikovitá cela
Pri kosáčikovitej anémii mení mutácia génu HBB, ktorý tvorí beta globínové podjednotky hemoglobínu, tvar červených krviniek z bikonkávneho na kosáčikovitý. Táto bežná mutácia je substitúcia jedného nukleotidu, ktorá nahrádza aminokyselinu v 6th pozícii beta globínového proteínu z glutamínu na valín. Kosáčikovitá anémia preto spúšťa hemolýzu a spôsobuje u pacientov anémiu. Typickými príznakmi kosáčikovitej anémie sú anémia, epizódy bolesti, časté infekcie, oneskorený rast, problémy so zrakom, žltý odtieň kože atď. Okrem toho sa tento stav bežne lieči transfúziou krvi. Transplantácia kostnej drene je však trvalým riešením.
Aké sú podobnosti medzi G6PD a kosáčikovitou anémiou?
- G6PD a kosáčikovitá anémia sú dva pojmy súvisiace s hemolýzou.
- Obe sú dôležitým problémom u pacientov s hemolytickou anémiou.
- Sú užitočné faktory na určenie normálnej funkcie červených krviniek.
- Obaja sú spojené s chorobami.
Aký je rozdiel medzi G6PD a kosáčikovitou anémiou?
G6PD je enzým, ktorý chráni červené krvinky pred hemolýzou, zatiaľ čo kosáčikovitá bunka je abnormálne tvarovaná červená krvinka, ktorá spôsobuje hemolýzu červených krviniek. Toto je kľúčový rozdiel medzi G6PD a kosáčikovitou anémiou. Okrem toho nedostatok G6PD spôsobuje hemolytickú anémiu, zatiaľ čo nadbytok kosáčikovitej anémie spôsobuje hemolytickú anémiu.
Nasledujúca infografika uvádza rozdiely medzi G6PD a kosáčikovitou anémiou v tabuľkovej forme na porovnanie vedľa seba.
Zhrnutie – G6PD vs kosáčikovitá bunka
V nedávnej výskumnej štúdii sa zistilo, že pacienti s kosáčikovitou anémiou (SCD) sú náchylnejší na hemolýzu kvôli tvaru červených krviniek a ak majú nedostatok enzýmu G6PD. G6PD je enzým, ktorý chráni červené krvinky pred hemolýzou. Kľúčový rozdiel medzi G6PD a kosáčikovitou anémiou je v tom, že G6PD je enzým, ktorý chráni červené krvinky pred hemolýzou, zatiaľ čo kosáčiková anémia je abnormálny tvar červených krviniek, ktorý spôsobuje hemolýzu červených krviniek.
