Kľúčový rozdiel – svalová dystrofia vs. Myasthenia Gravis
Pohyby tela sú výsledkom spolupráce medzi svalmi a neurónovými mechanizmami, ktoré ich riadia. Preto akékoľvek zlyhanie alebo kolaps týchto komponentov môže vážne narušiť pohyblivosť osoby. Pri myasthenia gravis a svalovej dystrofii existujú také obmedzenia schopnosti tela pohybovať sa. Postupná strata svalovej hmoty a následná strata svalovej sily sú charakteristické znaky svalovej dystrofie. Na druhej strane, myasthenia gravis je autoimunitná porucha charakterizovaná tvorbou protilátok, ktoré blokujú prenos impulzov cez nervovosvalové spojenie. Kľúčový rozdiel medzi týmito dvoma poruchami je v tom, že pri myasthenia gravis je problém na úrovni neuromuskulárnych spojení, ale pri svalovej dystrofii je lézia vo svale.
Čo je svalová dystrofia?
Postupná strata svalovej hmoty a následná strata svalovej sily sú charakteristické znaky svalovej dystrofie. Predpokladá sa, že príčinou tejto poruchy sú genetické mutácie, najmä v géne pre dystrofín. Existuje mnoho druhov svalovej dystrofie, z ktorých Duchennova svalová dystrofia je najbežnejšia.
Príznaky a znaky
Skoré príznaky zahŕňajú:
- Struhnutie bolesti svalov
- Ťažkosti pri námahe
- Koláskavá chôdza
- Nerovnováha
- Problémy s učením
Neskoré prejavy zahŕňajú:
- Porucha dýchania v dôsledku slabosti dýchacích svalov
- Imobilita
- Srdcové problémy
- Skrátenie svalov a šliach
Vyšetrovania
Svalové biopsie sa zvyčajne robia za účelom identifikácie patologického variantu svalovej dystrofie.
Obrázok 01: Svalová dystrofia
Liečba
- Neexistuje žiadne definitívne vyliečenie, vykonáva sa len symptomatická liečba
- Génová terapia ako liek na svalovú dystrofiu naberá na sile
- Na kontrolu zápalu sa podávajú lieky ako kortikosteroidy
- ACE inhibítory a betablokátory sú užitočné pri zvládaní srdcových komplikácií
- Fyzioterapia môže byť poskytovaná ako adjuvans k farmakoterapii
Čo je Myasthenia Gravis?
Myasthenia gravis je autoimunitné ochorenie charakterizované tvorbou protilátok, ktoré blokujú prenos impulzov cez nervovosvalové spojenie. Tieto protilátky sa viažu na postsynaptické Ach receptory, čím bránia väzbe Ach v synaptickej štrbine na tieto receptory. Ženy sú týmto stavom postihnuté päťkrát viac ako muži. Existuje významná súvislosť s inými autoimunitnými poruchami, ako je reumatoidná artritída, SLE a autoimunitná tyroiditída. Bola pozorovaná súbežná hyperplázia týmusu.
Klinické vlastnosti
- Svaly proximálnych končatín, extraokulárne svaly a bulbárne svaly sú ochabnuté
- Svalová slabosť je únavná a kolísavá
- Žiadna bolesť svalov
- Srdce nie je ovplyvnené, ale dýchacie svaly môžu byť ovplyvnené
- Reflexy sú tiež únavné
- Diplopia, ptóza a dysfágia
Vyšetrovania
- Anti ACh receptorové protilátky v sére
- Test ťahu, pri ktorom sa podá dávka edrofónia, ktorá vedie k prechodnému zlepšeniu symptómov, ktoré trvá asi 5 minút
- Zobrazovacie štúdie
- ESR a CRP
Obrázok 02: Ptóza pri Myasthenia Gravis
Management
- Podávanie anticholínesteráz, ako je pyridostigmín
- Imunosupresíva, ako sú kortikosteroidy, sa môžu podávať pacientom, ktorí nereagujú na anticholínesterázy
- Tymektómia
- Plazmaferéza
- Intravenózne imunoglobulíny
Aká je podobnosť medzi svalovou dystrofiou a myasténiou gravis?
Obaja môžu vážne narušiť mobilitu pacienta
Aký je rozdiel medzi svalovou dystrofiou a myasténiou gravis?
Svalová dystrofia vs. Myasthenia Gravis |
|
| Progresívna strata svalovej hmoty a následná strata svalovej sily sú charakteristické znaky svalovej dystrofie. | Myasthenia gravis je autoimunitné ochorenie charakterizované tvorbou protilátok, ktoré blokujú prenos impulzov cez nervovosvalové spojenie. |
| Chyba | |
| Defekt je vo svaloch | Defekt je v neuromuskulárnych spojeniach |
| Klinické vlastnosti | |
|
Skoré príznaky zahŕňajú:
Neskoré prejavy zahŕňajú:
|
Klinické vlastnosti sú, · Existuje slabosť svalov proximálnych končatín, extraokulárnych svalov a bulbárnych svalov · V súvislosti so svalovou slabosťou dochádza k únavnosti a kolísaniu · Žiadna bolesť svalov · Srdce nie je ovplyvnené, ale dýchacie svaly môžu byť ovplyvnené · Reflexy sú tiež únavné · Diplopia, ptóza a dysfágia |
| Vyšetrovanie | |
| Svalové biopsie sa zvyčajne robia za účelom identifikácie patologického variantu svalovej dystrofie. |
Pri podozrení na myasténiu gravis sa vykonávajú nasledujúce vyšetrenia. · Anti ACh receptorové protilátky v sére · Tensilon test, pri ktorom sa podáva dávka edrofónia, ktorá vedie k prechodnému zlepšeniu symptómov, ktoré trvá asi 5 minút · Zobrazovacie štúdie · ESR a CRP |
| Management | |
|
· Neexistuje žiadne definitívne vyliečenie, vykonáva sa iba symptomatická liečba · Génová terapia ako liek na svalovú dystrofiu naberá na sile · Na kontrolu zápalu sa podávajú lieky, ako sú kortikosteroidy · ACE inhibítory a betablokátory sú užitočné pri zvládaní srdcových komplikácií · Fyzioterapia môže byť poskytnutá ako adjuvans k farmakoterapii |
· Podávanie anticholínesteráz, ako je pyridostigmín · Imunosupresíva, ako sú kortikosteroidy, sa môžu podávať pacientom, ktorí nereagujú na anticholínesterázy · Tymektómia · Plazmaferéza · Intravenózne imunoglobulíny |
Zhrnutie – Svalová dystrofia vs. Myasthenia Gravis
Progresívna strata svalovej hmoty a následná strata svalovej sily sú charakteristické znaky svalovej dystrofie, zatiaľ čo myasthenia gravis je autoimunitná porucha charakterizovaná tvorbou protilátok, ktoré blokujú prenos impulzov cez nervovosvalové spojenie. Pri svalovej dystrofii je defekt vo svaloch, ale pri myasthenia gravis je defekt v nervovosvalovom spojení. Toto je rozdiel medzi týmito dvoma poruchami.
Stiahnite si PDF verziu hry Muscular Dystrophy vs Myasthenia Gravis
Verziu tohto článku si môžete stiahnuť vo formáte PDF a použiť ju na offline účely podľa citácie. Stiahnite si PDF verziu tu: Rozdiel medzi svalovou dystrofiou a myasténiou Gravis
