Kľúčový rozdiel – cystická fibróza vs. pľúcna fibróza
Kľúčový rozdiel medzi cystickou fibrózou a pľúcnou fibrózou je ten, že cystická fibróza je genetická porucha, pri ktorej sú postihnuté viaceré orgány vrátane pľúc, gastrointestinálneho systému, pankreasu a pohlavného systému, zatiaľ čo fibróza pľúc je stav charakterizovaný postupnou fibrózou pľúcneho parenchýmu spôsobujúce poruchy v difúzii plynov vedúce k zlyhaniu dýchania v neskorších štádiách.
Čo je cystická fibróza?
Cystická fibróza je autozomálne recesívne ochorenie spôsobujúce mutácie oboch kópií génu zodpovedného za proteín nazývaný regulátor transmembránovej vodivosti cystickej fibrózy (CFTR). Tento proteín sa podieľa na produkcii potu, tráviacich sekrétov a hlienu. Keď tento proteín nefunguje, sekréty zhustnú. Táto porucha je charakterizovaná tvorbou hustého hlienu a črevných sekrétov, ktoré spôsobujú upchatie potrubných systémov rôznych orgánov, čo spôsobuje ich dysfunkciu. Medzi typické príznaky patrí pankreatická insuficiencia v dôsledku chronickej obštrukcie pankreatických vývodov, črevná obštrukcia a časté pľúcne infekcie v dôsledku dysfunkcie mukociliárneho aparátu a neplodnosť v dôsledku upchatia vývodu v pohlavnom systéme. Cystická fibróza je diagnostikovaná testovanie potu a genetická analýza.
Na túto poruchu nie je známy žiadny liek. Infekcie pľúc sú časté a je potrebné ich liečiť vhodnými antibiotikami, aby sa predišlo dlhodobému poškodeniu pľúc. Pacientovi môže byť potrebné podať profylaktické antibiotiká, aby sa predišlo aj infekciám. Transplantácia pľúc môže byť konečnou možnosťou pre vážne poškodené pľúca. Na prevenciu podvýživy je dôležitá náhrada pankreatických enzýmov. Pľúcne problémy sú zodpovedné za smrť väčšiny pacientov s cystickou fibrózou.
Cystická fibróza je bežná medzi ľuďmi európskeho pôvodu.
Čo je pľúcna fibróza?
Pľúcna fibróza je skupina porúch charakterizovaných postupnou fibrózou a deštrukciou pľúc. Pacienti s pľúcnou fibrózou trpia dýchavičnosťou, najmä pri námahe, suchým kašľom, únavou a slabosťou. Existuje množstvo príčin zodpovedných za pľúcnu fibrózu.
Vdychovanie environmentálnych a pracovných znečisťujúcich látok, ako je azbest, oxid kremičitý a vystavenie určitým škodlivým plynom.
- Hypersenzitívna pneumonitída spôsobená vdychovaním prachu kontaminovaného bakteriálnymi a hubovými produktmi
- Ochorenia spojivového tkaniva, ako je reumatoidná artritída a systémový lupus erythematosus
- Fajčenie cigariet
- Sarkoidóza
- Infekcie
- Určité lieky, napr. amiodarón, metotrexát, nitrofurantoín
- Radiácia hrudníka
Existuje však kategória pľúcnej fibrózy, kde sa príčina nenašla. Táto skupina je pomenovaná ako idiopatická pľúcna fibróza.
Najdôležitejším spôsobom liečby je vyhýbanie sa vystaveniu príčine. V opačnom prípade nie je k dispozícii účinná liečba, ktorá by zabránila progresii tohto ochorenia. Pacienti nakoniec skončia s respiračným zlyhaním, kde je jedinou možnosťou transplantácia pľúc.
Aký je rozdiel medzi cystickou fibrózou a pľúcnou fibrózou?
Definícia cystickej fibrózy a pľúcnej fibrózy
Cystická fibróza: Cystická fibróza (CF) je dedičné ochorenie, ktoré postihuje pľúca, tráviaci systém, potné žľazy a mužskú plodnosť.
Pľúcna fibróza: Pľúcna fibróza je zjazvenie v pľúcach.
Charakteristika cystickej fibrózy a pľúcnej fibrózy
Vekové rozloženie
Cystická fibróza: Cystická fibróza je vrodená porucha a vyskytuje sa od narodenia
Pľúcna fibróza: Pľúcna fibróza sa vyskytuje u populácie stredného a staršieho veku
Etnická distribúcia
Cystická fibróza: Cystická fibróza sa vyskytuje u európskej populácie, ale medzi inými etnickými skupinami je extrémne zriedkavá.
Pľúcna fibróza: Žiadna etnická rozmanitosť pre pľúcnu fibrózu a postihuje všetky etnické skupiny.
Príčiny
Cystická fibróza: Cystická fibróza je spôsobená mutáciou v géne.
Pľúcna fibróza: Pľúcna fibróza je spôsobená mnohými environmentálnymi príčinami než genetickými príčinami.
Distribúcia symptómov
Cystická fibróza: Cystická fibróza postihuje mnoho orgánových systémov tela vrátane gastrointestinálneho, respiračného a urogenitálneho systému.
Pľúcna fibróza: Pľúcna fibróza je obmedzená na dýchací systém.
Komplikácie
Cystická fibróza: Mimopľúcne komplikácie sú pri cystickej fibróze bežnejšie.
Pľúcna fibróza: Zatiaľ čo extrapulmonálne komplikácie sú pri pľúcnej fibróze menej časté.
Vyšetrovania
Cystická fibróza: Cystická fibróza sa diagnostikuje potnými testami a genetickými testami.
Pľúcna fibróza: Pľúcna fibróza sa diagnostikuje pomocou CT skenov s vysokým rozlíšením (HRCT)
Liečba
Cystická fibróza: Cystická fibróza sa lieči podpornou liečbou vrátane antibiotík.
Pľúcna fibróza: Pľúcna fibróza nemá úspešnú možnosť liečby, ale steroidy zohrávajú úlohu pri prevencii progresie do fibrózy v akútnom zápalovom štádiu a domácej oxygenoterapii a pľúcnej rehabilitácii v neskorších štádiách.
Prognóza
Cystická fibróza: Pri cystickej fibróze je prognóza zlá a pacient zvyčajne umiera na infekciu dýchacích ciest.
Pľúcna fibróza: Pľúcna fibróza má zvyčajne pomalú progresiu, no pacienti nakoniec skončia nezvratným respiračným zlyhaním, pri ktorom sa stanú závislými od kyslíka.
