Kľúčový rozdiel – ALS vs. SM (skleróza multiplex)
Kľúčový rozdiel medzi ALS a MS je v tom, že amyotrofická laterálna skleróza (ALS) je špecifická porucha, ktorá zahŕňa degeneráciu motorických neurónov alebo smrť motorických neurónov, zatiaľ čo roztrúsená skleróza (MS) je demyelinizačné ochorenie, pri ktorom dochádza k izolačným obalom nervov bunky v mozgu a mieche sú poškodené.
Čo je ALS?
Amyotrofická laterálna skleróza (ALS) je známa aj ako Lou Gehrigova choroba a Charcotova choroba a je spôsobená degeneráciou motorických neurónov. Príznaky ALS zahŕňajú stuhnuté svaly, svalové zášklby a progresívne ochabovanie svalov. To má za následok ťažkosti s rozprávaním, prehĺtaním a prípadne dýchaním v dôsledku zapojenia príslušných svalových skupín.
Príčina ALS nie je vo väčšine prípadov známa. Menšina prípadov je dedená od rodičov osoby. ALS sa vyskytuje v dôsledku smrti neurónov, ktoré riadia dobrovoľné svaly. Diagnóza ALS je založená na príznakoch a symptómoch s ďalšími vyšetreniami vykonanými na vylúčenie iných potenciálnych príčin.
Táto porucha spôsobuje degeneráciu horných a dolných motorických neurónov. Symptómy a znaky budú závisieť od miesta postihnutia neurónov. Funkcia močového mechúra a čriev a svaly zodpovedné za pohyby očí sú však ušetrené až do neskorších štádií poruchy.
Kognitívne funkcie sú vo všeobecnosti ušetrené, hoci u menšiny sa môže vyvinúť demencia. Senzorické nervy a autonómny nervový systém zvyčajne nie sú ovplyvnené. Väčšina pacientov s ALS zomiera na zlyhanie dýchania, zvyčajne do troch až piatich rokov od nástupu symptómov.
Cieľom manažmentu ALS je zmiernenie symptómov a predĺženie očakávanej dĺžky života. Podpornú starostlivosť by mali poskytovať multidisciplinárne tímy zdravotníckych pracovníkov. Liečba je väčšinou podporná s podporou dýchania a výživy. Zistilo sa, že riluzol je účinný pri miernom zlepšovaní prežitia.
Stephen Hawking, známy fyzik trpiaci ALS
Čo je SM (skleróza multiplex)?
Toto je tiež známe ako diseminovaná skleróza alebo encefalomyelitída. Demyelinizácia nervových vlákien narúša schopnosť postihnutej časti nervového systému komunikovať, čo vedie k širokému spektru príznakov a symptómov, vrátane fyzických, psychických a niekedy aj psychiatrických problémov. Znaky a príznaky SM zahŕňajú stratu alebo zmeny citlivosti, ako je brnenie, mravčenie alebo necitlivosť, svalová slabosť, svalové kŕče, ťažkosti s koordináciou a rovnováhou (ataxia); problémy s rečou alebo prehĺtaním, problémy so zrakom atď. SM má niekoľko foriem, pričom nové symptómy sa vyskytujú buď v ojedinelých epizódach (recidivujúce formy), alebo sa časom hromadia (progresívne formy). Existuje niekoľko foriem založených na vzore progresie.
- Relapsing-remitting
- Sekundárne progresívne (SPMS)
- Primárne progresívne (PPMS)
- Progresívne recidivujúce.
Považuje sa za základný mechanizmus buď deštrukcia imunitného systému alebo zlyhanie buniek produkujúcich myelín. genetika a faktory prostredia (napr. infekcie) môžu tiež ovplyvniť toto ochorenie. Očakávaná dĺžka života pacienta s diagnostikovanou SM je v priemere o 5 až 10 rokov nižšia ako u nepostihnutej osoby.
Skleróza multiplex sa zvyčajne diagnostikuje na základe klinických príznakov a symptómov v kombinácii s lekárskym zobrazovaním a laboratórnym testovaním, ako je analýza cerebrospinálnej tekutiny a evokované potenciály mozgu.
Liečba SM závisí od typu postihnutia a princípom liečby je modulácia imunity, keďže ide väčšinou o imunitne sprostredkované ochorenie. Počas symptomatických záchvatov je akceptovanou terapiou podávanie vysokých dávok IV kortikosteroidov, ako je metylprednizolón. Niektoré ďalšie schválené liečby zahŕňajú interferón beta-1a, interferón beta-1b, glatiramer acetát, mitoxantrón atď.
Aký je rozdiel medzi ALS a MS?
Definícia ALS a MS
ALS: Nevyliečiteľná choroba neznámej príčiny, pri ktorej progresívna degenerácia motorických neurónov v mozgovom kmeni a mieche vedie k atrofii a prípadne úplnej paralýze vôľových svalov.
MS: Chronické autoimunitné ochorenie centrálneho nervového systému, pri ktorom dochádza k postupnej deštrukcii myelínu v oblastiach mozgu alebo miechy alebo oboch, čo zasahuje do nervových dráh a spôsobuje svalovú slabosť, stratu koordinácie a reči a poruchy videnia.
Charakteristika ALS a MS
Patológia
ALS: ALS je väčšinou neurodegeneratívna porucha.
MS: MS je demyelinizačná porucha.
Príčina
ALS: Pri ALS hrá úlohu genetika a vo väčšine prípadov je príčina neznáma.
MS: Pri SM je imunitne sprostredkované poškodenie dobre známe.
Veková skupina
ALS: ALS vo všeobecnosti postihuje starších ľudí.
MS: Pre SM neexistuje žiadna veková špecifikácia a vyskytuje sa aj medzi mladými a strednými populáciami.
Involvement neurónov
ALS: ALS konkrétne ovplyvňuje motorický systém.
MS: SM môže postihnúť takmer akúkoľvek časť nervového systému.
Symptómy
ALS: ALS sa prejavuje motorickými symptómami.
MS: SM sa môže prejaviť neurologickými príznakmi mravcov.
Progresia
ALS: ALS je vždy progresívne ochorenie.
MS: SM môže mať progresívny, recidivujúci alebo zmiešaný charakter.
Diagnostika
ALS: Diagnóza ALS je založená na klinických príznakoch a symptómoch.
MS: Diagnóza SM je založená na klinických, ako aj dôležitých vyšetreniach.
Princíp liečby
ALS: Liečba ALS je väčšinou podporná.
MS: Liečba SM je založená na imunitnej modulácii.
Prognóza
ALS: Pri ALS je priemerná dĺžka života maximálne 5 rokov.
MS: V MS je priemerná dĺžka života zvyčajne viac ako 5 rokov.
S privolením obrázka: „Symptómy roztrúsenej sklerózy“od Mikaela Häggströma – Všetky použité obrázky sú vo verejnej doméne. (Public Domain) prostredníctvom Commons „Stephen hawking 2008 nasa“od NASA/Paul Alers – https://www.nasa.gov/50th/NASA_lecture_series/hawking.html. Licencované pod (Public Domain) cez Commons
