Gigantizmus vs Akromegália
Gigantizmus a akromegália sú dve poruchy s rovnakým mechanizmom ochorenia a trochu podobnými prejavmi. Aj keď majú rovnaký mechanizmus ochorenia, tieto dva majú úplne odlišný výsledok jednoducho kvôli veku nástupu. Gigantizmus je výsledkom, ak sa mechanizmus ochorenia spustí v detstve. Akromegália je výsledkom, ak sa mechanizmus ochorenia spustí po puberte. Tento článok sa bude zaoberať mechanizmom ochorenia a klinickými znakmi, symptómami, príčinami, vyšetrovaním a diagnózou a prognózou akromegálie a gigantizmu a tiež rozdielom medzi týmito dvoma poruchami.
Pred pubertou takmer všetky kosti v tele rastú do dĺžky, šírky, hmotnosti a sily. Po puberte, po rastovom skoku, sa rast spomalí a zastaví sa okolo 24-26 roku života. Rastúce oblasti dlhých kostí sa nazývajú epifýza. V puberte vplyvom pohlavných hormónov dochádza k splynutiu epifýz. Potom vyrastie v tele len niekoľko kostí. Molekulárne vysvetlenie tohto javu hovorí, že rast je spôsobený nadmernou sekréciou alebo účinkom rastového faktora podobného inzulínu. Ľudský rast je pod kontrolou hormónov hypofýzy. Hypotalamus vylučuje hormón nazývaný rastový hormón uvoľňujúci hormón. Pôsobí na prednú hypofýzu a spúšťa sekréciu rastového hormónu. Rastový hormón pôsobí na kostnú epifýzu a spúšťa rast kostí. Rastový faktor podobný inzulínu je molekula vytvorená v tele, ktorá pôsobí na epifýzy kostí a spúšťa rýchle delenie buniek a rast kostí. Podľa týchto molekulárnych vzťahov boli identifikované tri hlavné mechanizmy. Hypotalamus vylučujúci nadmerné množstvo hormónu uvoľňujúceho rastový hormón, predná hypofýza vylučujúca nadmerné množstvo rastového hormónu a nadmerná produkcia proteínu viažuceho rastový faktor podobný inzulínu, ktorý predlžuje pôsobenie IGF, sú tri všeobecne akceptované mechanizmy ochorenia. Väčšinu času je nadmerný rast spôsobený nadmernou sekréciou rastového hormónu hypofýzou. Avšak v niektorých prípadoch, ako je McCune Albrightov syndróm, neurofibromatóza, tuberózna skleróza a mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1, môžu tiež spôsobiť nadmerný rast.
Giganizmus aj akromegália majú trochu podobné prezentácie. Obidva stavy sa môžu prejavovať bolesťami hlavy v dôsledku nádorov vylučujúcich hormóny hypofýzy. Poruchy videnia sú bežné v dôsledku tlaku nádoru hypofýzy na očnú chiasmu. Oba stavy môžu spôsobiť nadmerné potenie, miernu až strednú obezitu a osteoartritídu. Oba stavy vyžadujú hladiny rastového hormónu, CT mozgu, hladinu sérového prolaktínu, testovanie hladiny cukru v krvi nalačno. Somatostatín v anti-rastový hormón a je veľmi účinný proti nadbytku rastového hormónu. Ďalšími možnosťami sú agonisty dopamínu a operácia.
Gigantizmus je výsledkom, ak mechanizmus ochorenia začína v detstve. Gigantizmus je extrémne zriedkavý; doteraz bolo hlásených len 100 prípadov. Gigantizmus môže začať v akomkoľvek veku pred epifyzárnou fúziou v puberte. Vyznačuje sa bolesťami hlavy, poruchami zraku, obezitou, bolesťami kĺbov a nadmerným potením. Úmrtnosť gigantizmu počas detstva nie je známa kvôli malému počtu prípadov.
Akromegália je výsledkom, ak sa mechanizmus ochorenia spustí po puberte. Akromegália je bežnejšia ako gigantizmus. Akromegália začína okolo 3rd dekády. Akromegália má tiež podobné príznaky ako gigantizmus, no objavujú sa až neskôr v živote. Akromegália má úmrtnosť dvakrát až trikrát vyššiu ako všeobecná populácia.
Aký je rozdiel medzi akromegáliou a gigantizmom?
• Akromegália je bežnejšia ako gigantizmus. Gigantizmus je extrémne zriedkavý. Doteraz bolo hlásených iba 100 prípadov.
• Úmrtnosť gigantizmu počas detstva nie je známa kvôli malému počtu prípadov. Akromegália má úmrtnosť dvakrát až trikrát vyššiu ako všeobecná populácia.
• Gigantizmus môže začať v akomkoľvek veku pred splynutím epifýz v puberte. Akromegália začína okolo 3. dekády.
• Gigantizmus sa vyznačuje nadmernou výškou, zatiaľ čo akromegália sa vyznačuje nadmerným rastom dolnej čeľuste, jazyka a končekov prstov.
