Kľúčový rozdiel – Polycythemia vs Polycythemia Vera
Polycytémia je definovaná ako zvýšenie počtu červených krviniek, hemoglobínu a PCV. Tento stav môže byť spôsobený rôznymi príčinami. Keď pacient dostane polycytémiu ako dôsledok základného chorobného stavu, nazýva sa to sekundárna polycytémia. Na druhej strane polycytémia spôsobená primárnou poruchou fyziologických mechanizmov zodpovedných za syntézu hemoglobínu je známa ako primárna polycytémia. Polycythemia vera je najčastejšou príčinou primárnej polycytémie a je definovaná ako porucha klonálnych kmeňových buniek, pri ktorej dochádza k zmene pluripotentnej progenitorovej bunky vedúcej k nadmernej proliferácii erytroidných, myeloidných a megakaryocytových progenitorových buniek. Kľúčový rozdiel medzi polycytémiou a polycytémiou vera je v tom, že polycytémia je zvýšenie počtu červených krviniek, hemoglobínu a PCV, zatiaľ čo polycytémia vera je jednou z príčin polycytémie.
Čo je polycytémia?
Polycytémia je definovaná ako zvýšenie počtu červených krviniek, hemoglobínu a PCV. Existujú dve hlavné formy polycytémie ako absolútna erytrocytóza a relatívna erytrocytóza; pri absolútnej erytrocytóze dochádza k skutočnému zvýšeniu objemu červených krviniek a pri relatívnej erytrocytóze k zníženiu objemu plazmy pri normálnom objeme červených krviniek.
Príčiny
Primárna polycytémia
- Polycythemia Vera
- Mutácie v erytropoetínovom receptore
- Hemoglobíny s vysokou afinitou ku kyslíku
Sekundárna polycytémia
– hypoxické zvýšenie erytropoetínu
- Vysoká nadmorská výška
- Chronické ochorenie pľúc
- Choroba srdca
- Spánkové apnoe
- Morbídna obezita
- Silné fajčenie
- Zvýšená afinita hemoglobínu
– neprimerané zvýšenie erytropoetínu
- Karcinómy obličkových buniek
- Hepatocelulárne karcinómy
- Nádory nadobličiek
- Cerebrálne hemangioblastómy
- Masívny leiomyóm maternice
- Nadmerné podávanie erytropoetínu
Hladiny erytropoetínu sú normálne alebo zvýšené pri sekundárnej polycytémii.
Sekundárne polycytémie sa liečia pomocou liečby základnej príčiny. Každý nádor, ktorý priamo alebo nepriamo vedie k zvýšeniu produkcie erytropoetínu, by sa mal chirurgicky resekovať. U ťažkých fajčiarov je pravdepodobnejšie, že budú postihnutí sekundárnou polycytémiou, pretože zvýšené hladiny karboxylovaného hemoglobínu stimulujú prirodzené dráhy tvorby erytropoetínu. Trombóza, krvácanie a srdcové zlyhanie sú komplikáciami sekundárnej polycytémie. Venesekcia môže tiež pomôcť pri zmierňovaní symptómov, najmä ak je PCV viac ako 0,55/mikroliter.
Čo je Polycythemia Vera?
Polycythemia vera je porucha klonálnych kmeňových buniek, pri ktorej dochádza k zmene pluripotentnej progenitorovej bunky, čo vedie k nadmernej proliferácii erytroidných, myeloidných a megakaryocytových progenitorových buniek. Veľká väčšina pacientov trpiacich týmto stavom získala mutácie v géne JAK2.
Klinické vlastnosti
Je tu zákerný začiatok. Typickým prejavom je starší pacient vo veku viac ako 60 rokov, ktorý sa sťažuje na únavu, depresiu, vertigo a tinitus.
Pacient môže mať okrem týchto nešpecifických symptómov,
- Hypertenzia
- Angina
- Prerušovaná klaudikácia
- Sklon ku krvácaniu
- Silné svrbenie po dobrom kúpeli
- Dna
- Hemoragie
- Trombóza
- Plethora
Diagnostické kritériá
Hlavné kritériá
- Hladina hemoglobínu viac ako 185 g/l u mužov a 165 g/l u žien
- Prítomnosť mutácie JAK2
Vedľajšie kritériá
- Biopsia kostnej drene ukazujúca hypercelulárnosť pre vek s panmyelózou
- Znížená hladina erytropoetínu v sére
- Kolónia endogénnej tvorby erytroidov in vitro
Na stanovenie diagnózy PV by malo byť prítomné aspoň jedno vedľajšie kritérium s hlavnými kritériami a jedno hlavné kritérium s ktorýmkoľvek z vedľajších kritérií.
Management
Cieľom manažmentu je udržanie normálneho krvného obrazu, aby sa predišlo komplikáciám, ako je trombóza. Nasledujúce intervencie sú hlavnými oporami v riadení PV
- Venesection
- Chemoterapia
- Podávanie nízkej dávky aspirínu pacientom, ktorí už mali trombotické epizódy.
- Podávanie anagrelidu na prevenciu diferenciácie megakaryocytov
30 % pacientov s PV môže mať myelofibrózu a 5 % pacientov môže dostať myeloblastickú leukémiu.
Aké sú podobnosti medzi polycytémiou a polycytémiou Vera?
Polycythemia vera je najvýznamnejšou príčinou primárnej polycytémie
Aký je rozdiel medzi polycytémiou a polycytémiou Vera?
Polycythemia vs Polycythemia Vera |
|
| Polycytémia je definovaná ako zvýšenie počtu červených krviniek, hemoglobínu a PCV. | Polycythemia vera je porucha klonálnych kmeňových buniek, pri ktorej dochádza k zmene pluripotentnej progenitorovej bunky vedúcej k nadmernej proliferácii erytroidných, myeloidných a megakaryocytových progenitorových buniek. |
| Príčiny | |
|
Primárna polycytémia
Sekundárna polycytémia– hypoxické zvýšenie erytropoetínu
– neprimerané zvýšenie erytropoetínu
|
Polycythemia vera, ktorá je najvýznamnejšou príčinou primárnej polycytémie, je spôsobená mutáciou v géne JAK2. |
| Management | |
|
Cieľom manažmentu je udržanie normálneho krvného obrazu, aby sa predišlo komplikáciám, ako je trombóza. Nasledujúce intervencie sú hlavnými oporami v riadení PV
30 % pacientov s PV môže mať myelofibrózu a 5 % pacientov môže dostať myeloblastickú leukémiu. |
| Komplikácia | |
| Trombóza, srdcové zlyhanie a krvácanie sú hlavnými komplikáciami polycytémie z rôznych príčin okrem polycytémie vera. | Okrem trombózy, srdcového zlyhania a krvácania sa u pacientov môže vyvinúť myelofibróza a myeloblastická leukémia. |
Zhrnutie – Polycythemia vs Polycythemia Vera
Polycytémia je definovaná ako zvýšenie počtu červených krviniek, hemoglobínu a PCV. Polycythemia vera je porucha klonálnych kmeňových buniek, pri ktorej dochádza k zmene pluripotentnej progenitorovej bunky vedúcej k nadmernej proliferácii erytroidných, myeloidných a megakaryocytových progenitorových buniek. V podstate nie je žiadny rozdiel medzi Polycythemia a Polycythemia Vera. Polycythemia vera je jednou z mnohých príčin polycytémie, ktorá je spôsobená defektom v géne JAK2.
