Kľúčový rozdiel – CJD vs VCJD
Priónové ochorenia sú prenosné neurodegeneratívne ochorenia s dlhou inkubačnou dobou zapríčinené akumuláciou nesprávne poskladaného natívneho proteínu PrPc. Creutzfeldt-Jacobov syndróm je najčastejším priónovým ochorením u ľudí a možno ho pozorovať v rôznych formách. Variant Creutzfeldt-Jacobov syndróm je jednou z takýchto foriem Creutzfeldtovho-Jacobovho syndrómu, ktorý väčšinou postihuje mladých ľudí po dvadsiatke. Iné formy CJD zvyčajne postihujú starších ľudí vo veku nad 50 rokov. Okrem tohto rozdielu v populácii, ktorá je ohrozená rozvojom ochorenia, neexistuje žiadny iný významný rozdiel medzi CJCH a VCJCH.
Čo je CJD?
Creutzfeldtov-Jacobov syndróm je najbežnejšie priónové ochorenie u ľudí a možno ho pozorovať v rôznych formách, ako sú sporadické, iatrogénne, familiárne a variantné.
Sporadická CJD
Toto je najčastejšie sa vyskytujúca forma CJCH v klinickom prostredí. Ľudia vo veku nad 50 rokov sú častejšie postihnutí týmto stavom a výskyt je približne 1 z milióna. Predpokladá sa, že somatické mutácie v géne PRNP sú príčinou sporadickej CJD. Smrť do šiestich mesiacov je nevyhnutná v dôsledku rýchlo progresívnej demencie. Sporadická CJD by mala byť podozrivá vždy, keď pacient vykazuje známky rýchleho kognitívneho poklesu. Prítomnosť myoklonu je ďalším klinickým vodítkom.
Obrázok 01: Spongiformná zmena v CJD
Iatrogénny CJD
Ako už názov napovedá, iatrogénna CJD sa prenáša prostredníctvom lekárskych a chirurgických zákrokov, ako je použitie chirurgických nástrojov v neurochirurgii (prióny sú odolné voči sterilizácii), transplantačný materiál a infúzia rastového hormónu odvodeného od mŕtvoly hypofýzy. pacientov s CJCH alebo presymptomatickou CJch. Iatrogénna CJD má extrémne dlhú inkubačnú dobu.
Familial CJD
Túto možno považovať za najvzácnejšiu formu CJD a je spôsobená vrodenými mutáciami v géne PRNP.
Čo je VCJD?
Variant Creutzfeldt-Jacobovho syndrómu alebo VCJD bol prvýkrát identifikovaný v Spojenom kráľovstve v roku 1995. Na rozdiel od sporadickej formy ochorenia postihuje VCJD oveľa mladších ľudí vo veku okolo 20 rokov.
Skoré symptómy zahŕňajú neuropsychiatrické prejavy, po ktorých nasleduje ataxia a demencia s myoklonom alebo choreou. VCJD má dlhý priebeh ochorenia, a preto je medzi infekciou a objavením sa klinických príznakov dlhá medzera.
Diagnóza môže byť potvrdená biopsiami mandlí a nedávno bol zavedený aj citlivý krvný test.
VCJD aj bovinná spongiformná encefalitída sú spôsobené rovnakým kmeňom priónov. K prenosu choroby môže dôjsť aj transfúziou krvi.
Obrázok 02: Biopsia mandlí pri VCJD
Liečba CJD a VCJD
Na žiadnu z foriem CJD neexistuje žiadny liek. Cieľom manažmentu je zmierniť symptómy a poskytnúť pacientovi čo najväčší komfort. Na zmiernenie bolesti sa môžu podávať analgetiká a antiepileptiká, ako je klonazepam, sú užitočné pri kontrole chorey a myoklonu.
Aké sú podobnosti medzi inými formami CJD a VCJD?
- Všetky formy CJD vrátane VCJD sú spôsobené priónmi.
- Všetky formy majú podobné klinické prejavy.
- Žiadna z rôznych odrôd CJD nie je liečiteľná a symptomatická liečba s cieľom minimalizovať utrpenie pacienta je jediná vec, ktorú možno urobiť.
Aký je rozdiel medzi CJD a VCJD?
Keďže VCJD je forma CJD, nasledujúca časť rozoberá rozdiel medzi VCJD a inými formami CJD.
CJD vs VCJD |
|
| CJD je najbežnejšia priónová choroba u ľudí a možno ju pozorovať v rôznych formách. | VCJD (variant Creutzfeldt-Jacobov syndróm) je jednou z foriem CJD. |
| Vekový limit pacientov | |
| Často sú postihnutí starší ľudia nad 50 rokov. | Mladí ľudia vo veku niečo po dvadsiatke sú zvyčajnými obeťami VCJD. |
| Inkubačná doba | |
| Sporadická CJD má dlhú inkubačnú dobu; familiárne a iatrogénne formy majú relatívne krátku inkubačnú dobu. | VCJD má vždy krátku inkubačnú dobu. |
Zhrnutie – CJD vs VCJD
Creutzfeldt-Jacobov syndróm je neurodegeneratívne ochorenie spôsobené určitým typom proteínov nazývaných prióny. Existujú rôzne varianty tohto ochorenia ako sporadické, iatrogénne atď. Variant Creutzfeldt-Jacobov syndróm je jednou z takých odrôd hlavného klinického syndrómu. Ale na rozdiel od foriem ochorenia, ktoré najčastejšie postihujú starších ľudí vo veku nad 50 rokov, VCJCH postihuje mladších ľudí po dvadsiatke. Toto je hlavný rozdiel medzi CJD a VCJD.
Stiahnuť PDF verziu CJD vs VCJD
Verziu tohto článku si môžete stiahnuť vo formáte PDF a použiť ju na offline účely podľa citácie. Stiahnite si PDF verziu tu Rozdiel medzi CJD a VCJD
