Kľúčový rozdiel – fibróza vs cirhóza
Tvorba vláknitého tkaniva na akomkoľvek mieste nášho tela sa nazýva fibróza. Patologický stav, ktorý sa vyznačuje premenou celej pečene na parenchymálne uzliny obklopené fibróznymi pásikmi a rôznymi stupňami cievneho skratu, sa v klinickej medicíne označuje ako cirhóza. Aj keď je definícia cirhózy mätúca, pri bližšom pohľade pochopíte, že to, čo sa pri cirhóze skutočne deje, je rozsiahla tvorba fibróznych tkanív v pečeni. Takže cirhóza je vlastne výsledkom masívnej fibrózy, ktorá prebieha v pečeni. Kľúčový rozdiel medzi fibrózou a cirhózou je v tom, že fibróza sa môže vyskytnúť na akomkoľvek mieste tela, zatiaľ čo cirhóza je výsledkom rozsiahlej fibrózy prebiehajúcej v pečeni.
Čo je fibróza?
Fibróza je tvorba vláknitého tkaniva v ktorejkoľvek časti tela. Väčšina parenchýmových orgánov podlieha fibróze po štrukturálnych poškodeniach z vonkajších alebo vnútorných príčin.
Naše telo využíva fibrózu ako mechanizmus hojenia, keď poškodené tkanivá nie sú schopné úplnej obnovy. Môže sa to stať aj v tkanivách, ktoré majú potenciál na regeneráciu, keď podporné štruktúry utrpeli nezvratné poškodenie. Hoci tieto vláknité alebo zjazvené tkanivá nie sú schopné vykonávať fyziologické funkcie špecializovaných tkanív, ktoré nahrádzajú, poskytujú intaktným tkanivám orgánu potrebnú štrukturálnu stabilitu, aby mohli vykonávať normálne funkcie.
Príčiny fibrózy
- Chronický zápal
- Infarkt
- Iné vonkajšie alebo vnútorné poškodenia orgánov
Mechanizmus fibrózy
Po akomkoľvek poškodení parenchýmového orgánu a následnom zápale začína sekvenčný proces, ktorý končí tvorbou vláknitého tkaniva v poranenom orgáne.
Proces je iniciovaný tvorbou nových krvných ciev s cieľom zásobiť krvou životne dôležité faktory potrebné na hojenie. Toto sa nazýva angiogenéza. Novovytvorené krvné cievy sú netesné a to zodpovedá za edém, ktorý sa vyskytuje okolo hojacich sa rán
Kroky v angiogenéze
- Uvoľňovanie NO a vaskulárnych endotelových rastových faktorov (VEGF)
- Vazodilatácia
- Oddelenie pericytov od povrchu albumínu a rozpad bazálnej membrány
- Tvorba cievneho výhonku
- Migrácia a proliferácia endotelových buniek smerom k oblasti poranenia tkaniva
- Prestavba na kapilárne trubice
- Nábor periendotelových buniek na vytvorenie zrelých krvných ciev
- Usadzovanie bazálnej membrány
- Tvorba granulačného tkaniva
Granulačné tkanivo je tvorené migrujúcimi a proliferujúcimi fibroblastmi, ktoré sa ukladajú vo voľných spojivových tkanivách. Má charakteristický ružový, mäkký a zrnitý vzhľad. Histologickým obrazom granulačných tkanív je prítomnosť drobných krvných ciev v extracelulárnej matrici s rozptýlenými zápalovými bunkami. TGF-beta je dôležitý rastový faktor, ktorý je nevyhnutný pre úspešné ukladanie extracelulárnej matrice.
Posledným krokom procesu je prestavba spojivových tkanív
Remodelácia spojivového tkaniva je mimoriadne dôležitá na zvýšenie stability novovytvoreného jazvového tkaniva.
Obrázok 01: Intersticiálna pľúcna fibróza pri sklerodermii
Makrofágy hrajú v tomto procese kľúčovú úlohu. Hlavné funkcie vykonávané makrofágmi, ktoré napomáhajú hojeniu, sú
- Vyčistenie páchateľov a mŕtveho tkaniva
- Poskytovanie rastových faktorov potrebných na proliferáciu buniek
- Vylučovanie cytokínov, ktoré stimulujú proliferáciu a migráciu fibroblastov
Čo je cirhóza?
Cirhóza je patologický stav, ktorý sa vyznačuje premenou celej pečene na parenchymálne uzliny obklopené vláknitými pruhmi a rôznym stupňom cievneho posunu.
Akýkoľvek stav, ktorý spôsobuje chronický zápal pečene, vedie k rozsiahlej deštrukcii hepatocytov. Niektoré z poškodených hepatocytov sú nahradené životaschopnými bunkami prostredníctvom regenerácie a iné sú nahradené tkanivami jaziev vytvorenými fibrózou. Pri opakovanom vystavení poškodzujúcemu agens sa deštrukcia hepatocytov zvyšuje a počet buniek nahradených fibrózou postupne stúpa. Konečným výsledkom pokračovania tohto procesu je cirhóza.
Príčiny cirhózy
- Alkohol
- Chronická vírusová hepatitída (hepatitída B alebo C)
- Nealkoholické stukovatenie pečene
- Primárna sklerotizujúca cholangitída
- Autoimunitné ochorenie pečene
- Primárna a sekundárna biliárna cirhóza
- Cystická fibróza
- Hemochromatóza
- Wilsonova choroba
- Nedostatok alfa 1 antitrypsínu
- Akýkoľvek iný chronický stav, ktorý postihuje pečeň
Patofyziológia cirhózy
Po akomkoľvek poškodení hepatocytov začnú Kupfferove bunky a intaktné hepatocyty susediace s miestom poranenia uvoľňovať rastové faktory a iné chemické mediátory. Tieto mediátory aktivujú hviezdicové bunky v priestore Disse a transformujú ich na zrelé bunky, ktoré majú aktivitu podobnú myofibroblastom. Zrelé hviezdicové bunky potom produkujú mediátory, ktoré vyvolávajú fibrózu.
Morfológia cirhózy
- Pri cirhóze je narušené charakteristické lobulárne usporiadanie pečene.
- V dôsledku fibrózy sa v pečeni tvoria vláknité prepážky, ktoré obklopujú zhluky regenerujúcich sa hepatocytov, ktoré sa nazývajú regeneračné uzliny. V týchto vláknitých priehradkách sa vyvinú nové krvné cievy, ktoré odvádzajú krv preč zo životaschopných hepatocytov.
- Kolagén sa hromadí v priestore Disse.
Obrázok 02: Cirhóza
Klinické znaky cirhózy
- Hepatomegália
- Ascites
- Žltačka
- Obehové zmeny – pavúčia telangiektázia, palmárny erytém, cyanóza
- Endokrinné zmeny – strata libida, alopécia, gynekomastia, atrofia prsníkov, nepravidelná menštruácia, atrofia semenníkov, amenorea
- Modriny, purpura, epistaxa
- Portálna hypertenzia nasledovaná splenomegáliou a varixovým krvácaním
- Hepatická encefalopatia
- Kluby na prstoch
Pri kompenzovanej cirhóze sú síce pečeňové funkcie narušené, ale rôznymi kompenzačnými mechanizmami sú udržiavané na nižších hraniciach. Ale s pokračujúcou deštrukciou hepatocytov sa tieto kompenzačné mechanizmy stávajú nedostatočnými. Vtedy sa začnú objavovať klinické príznaky.
Riadenie cirhózy
- Cirhóza zvyšuje riziko iných komorbidít, ako sú pažerákové varixy a hepatocelulárne karcinómy.
- Endoskopia by sa mala vykonať aspoň raz za dva roky na kontrolu pažerákových varixov. Keďže zrážacie faktory nie sú dostatočne produkované poškodenou pečeňou, nediagnostikované vnútorné krvácanie z pažerákových varixov môže byť smrteľné.
- Hladina alfa-feto proteínu v sére by sa mala pravidelne merať u pacienta s cirhózou, aby sa diagnostikovali akékoľvek malígne ochorenia v pečeni v ich predbežnom štádiu.
Aké sú podobnosti medzi fibrózou a cirhózou
- Ako bolo uvedené na začiatku, cirhóza je len ďalšou formou fibrózy. Preto majú obaja rovnaký patologický základ.
- Chronický zápal je hlavnou príčinou cirhózy aj fibrózy.
Aký je rozdiel medzi fibrózou a cirhózou?
Fibróza vs cirhóza |
|
| Fibróza je tvorba vláknitého tkaniva v ktorejkoľvek časti tela. | Cirhóza je patologický stav, ktorý sa vyznačuje premenou celej pečene na parenchymálne uzliny obklopené vláknitými pruhmi a rôznym stupňom cievneho posunu. |
| Umiestnenie | |
| Fibróza sa môže vyskytnúť na ktoromkoľvek mieste tela | Cirhóza je výsledkom rozsiahlej fibrózy v pečeni. |
Zhrnutie – Fibróza vs cirhóza
Závažnosť fibrózy sa líši v závislosti od miesta, kde sa vyskytuje. Napríklad tvorba jazvy na koži nie je dôvod na obavy, ale fibróza v životne dôležitých orgánoch, ako sú obličky, pečeň alebo pľúca, sa môže stať mimoriadne vážnym stavom. Cirhóza je jednou z takýchto situácií, kedy neúmyselná fibróza ohrozuje život pacienta. Toto je rozdiel medzi fibrózou a cirhózou. Preto je dôležitá včasná diagnostika týchto stavov, aby sa predišlo akýmkoľvek budúcim komplikáciám.
Stiahnuť PDF verziu fibrózy vs cirhóza
Verziu tohto článku si môžete stiahnuť vo formáte PDF a použiť ju na offline účely podľa citácie. Stiahnite si PDF verziu tu Rozdiel medzi fibrózou a cirhózou.
