Kľúčový rozdiel – myastenická kríza verzus cholínergická kríza
Myastenickú krízu možno opísať ako komplikáciu myasthenia gravis, pri ktorej dochádza k náhlemu zhoršeniu pridružených klinických príznakov. Cholinergná kríza je spôsobená akumuláciou acetylcholínu v neuromuskulárnom spojení. Príčinou tohto stavu je väčšinou inaktivácia enzýmu acetylcholínesterázy, ktorý štiepi Ach v nervovosvalovom spojení. Podávanie edrofónia spôsobuje zhoršenie symptómov cholinergnej krízy, ale zmierňuje symptómy myastenickej krízy. Toto je kľúčový rozdiel medzi týmito dvoma poruchami.
Čo je Myasthenia Gravis?
Myasthenia gravis je autoimunitné ochorenie charakterizované tvorbou protilátok, ktoré blokujú prenos impulzov cez nervovosvalové spojenie. Tieto protilátky sa viažu na postsynaptické Ach receptory, čím bránia väzbe Ach v synaptickej štrbine na tieto receptory. Ženy sú týmto stavom postihnuté päťkrát viac ako muži. Existuje významná súvislosť s inými autoimunitnými poruchami, ako je reumatoidná artritída, SLE a autoimunitná tyroiditída. Bola pozorovaná súbežná hyperplázia týmusu.
Klinické vlastnosti
- Svaly proximálnych končatín, extraokulárne svaly a bulbárne svaly sú ochabnuté
- Svalová slabosť je únavná a kolísavá
- Žiadna bolesť svalov
- Srdce nie je ovplyvnené, ale dýchacie svaly môžu byť ovplyvnené
- Reflexy sú tiež únavné
- Diplopia, ptóza a dysfágia
Vyšetrovania
- Anti ACh receptorové protilátky v sére
- Test ťahu, pri ktorom sa podá dávka edrofónia, ktorá vedie k prechodnému zlepšeniu symptómov, ktoré trvá asi 5 minút
- Zobrazovacie štúdie
- ESR a CRP
Management
- Podávanie anticholínesteráz, ako je pyridostigmín
- Imunosupresíva, ako sú kortikosteroidy, sa môžu podávať pacientom, ktorí nereagujú na anticholínesterázy
- Tymektómia
- Plazmaferéza
- Intravenózne imunoglobulíny
U pacienta s myasténiou gravis môžu nastať dve zdravotné krízy, a to myastenická kríza a cholinergická kríza.
Čo je to myastenická kríza?
Myastenickú krízu možno opísať ako komplikáciu myasthenia gravis, pri ktorej dochádza k náhlemu zhoršeniu pridružených klinických príznakov. Na zabránenie smrteľným následkom po zlyhaní dýchania je potrebná urgentná intubácia.
Klinické vlastnosti
- Dyspnoe
- Dysfágia
- Dysfónia
- Niekedy kašlem
- Symptómy sa zlepšujú s edrofóniom
Obrázok 01: Neuromuscular Junction
Liečba
- Podpora ventilátora
- Používanie anticholinergík, imunosupresív a imunoglobulínov
- Vnútrožilové podanie tekutín na prevenciu hypovolémie
Čo je to cholinergická kríza?
Cholinergná kríza je spôsobená akumuláciou acetylcholínu v neuromuskulárnom spojení. Príčinou tohto stavu je väčšinou inaktivácia enzýmu acetylcholínesterázy, ktorý štiepi Ach v nervovosvalovom spojení.
Pri myasthenia gravis dochádza k zvýšeniu cholinergnej aktivity v dôsledku nedostatočnej inhibície dopamínom. Aby sa tomu zabránilo, predpisujú sa lieky s anticholinesterázovou aktivitou. Predávkovanie alebo akumulácia týchto liekov môže zhoršiť účinok anticholínesterázového enzýmu, čo môže viesť k cholinergnej kríze.
Klinické znaky cholinergickej krízy
- Slinenie
- Slzenie
- Močenie
- Hnačka
- Zúženie zreníc
- Zhoršenie aktivity dýchacích svalov môže spôsobiť zlyhanie dýchania
- Brušné kŕče
- Nevoľnosť a vracanie
- Nadmerná sekrécia
Diagnostika cholinergnej krízy je prostredníctvom podávania edrofónia. V prítomnosti krízy má edrofónium za následok prechodné zhoršenie symptómov.
Obrázok 02: Pacient trpiaci cholinergnou krízou
Liečba
- Ventilátor je podporovaný, aby sa zabránilo zlyhaniu dýchania
- Atropín možno podávať aj na potlačenie nadmernej aktivity ACh.
Aké sú podobnosti medzi myastenickou krízou a cholinergickou krízou?
- Obaja sú život ohrozujúce stavy, ktoré sa považujú za zdravotnú pohotovosť
- Na záchranu života pacienta pri oboch ochoreniach je potrebná podpora ventilátora.
Aký je rozdiel medzi myastenickou krízou a cholinergickou krízou?
Myastenická kríza verzus cholínergická kríza |
|
| Myastenickú krízu možno opísať ako komplikáciu myasthenia gravis, pri ktorej dochádza k náhlemu zhoršeniu súvisiacich klinických príznakov. | Cholinergná kríza je spôsobená akumuláciou acetylcholínu v neuromuskulárnom spojení. Inaktivácia enzýmu acetylcholínesterázy, ktorý štiepi Ach v neuromuskulárnom spojení, je väčšinou dôvodom tohto stavu. |
| Symptómy | |
| Symptómy sa zlepšujú s edrofóniom. | Symptómy sa zlepšujú s edrofóniom |
| Klinické vlastnosti | |
|
Klinické znaky myastenickej krízy · Dyspnoe · Dysfágia · Dysfónia · Niekedy kašlem · Symptómy sa zlepšujú s edrofóniom |
Klinické symptómy a príznaky cholinergickej krízy · Slinenie · Slzenie · Močenie · Hnačka · Zúženie zrenice · Zhoršenie aktivity dýchacích svalov môže spôsobiť zlyhanie dýchania · Kŕče v bruchu · Nevoľnosť a vracanie · Nadmerná sekrécia |
Zhrnutie – Myastenická kríza verzus cholínergická kríza
Myastenickú krízu možno opísať ako komplikáciu myasthenia gravis, pri ktorej dochádza k náhlemu zhoršeniu pridružených klinických príznakov. Cholinergná kríza je spôsobená akumuláciou acetylcholínu v neuromuskulárnom spojení. Príčinou tohto stavu je väčšinou inaktivácia enzýmu acetylcholínesterázy, ktorý štiepi Ach v nervovosvalovom spojení. Edrophonium zhoršuje symptómy cholinergnej krízy, ale spôsobuje prechodnú úľavu od symptómov myasthenia gravis. Toto je rozdiel medzi myastenickou a cholinergickou krízou.
Stiahnite si PDF dokument Myastenická kríza vs cholínergická kríza
Verziu tohto článku si môžete stiahnuť vo formáte PDF a použiť ju na offline účely podľa citácie. Stiahnite si PDF verziu tu: Rozdiel medzi myastenickou krízou a cholinergickou krízou
