Kľúčový rozdiel medzi intersticiálnou chorobou pľúc a bronchiektáziou je v tom, že intersticiálne pľúcne choroby sú súborom reštriktívnych pľúcnych chorôb, zatiaľ čo bronchiektázia je obštrukčná choroba pľúc.
Intersticiálne pľúcne choroby (ILD) sú heterogénnou skupinou porúch, ktoré zahŕňajú pľúcny parenchým – alveolárnu výstelku, alveolárne steny, endotel kapilár a spojivové tkanivo. Rovnaké patologické zmeny spôsobené infekčnými agensmi sa nepovažujú za intersticiálne pľúcne ochorenia. Bronchiektázia je patologický stav dýchacieho systému charakterizovaný prítomnosťou abnormálne a trvalo rozšírených dýchacích ciest.
Čo je intersticiálna choroba pľúc?
Intersticiálne pľúcne choroby (ILD) sú heterogénnou skupinou porúch, ktoré zahŕňajú pľúcny parenchým – alveolárnu výstelku, alveolárne steny, endotel kapilár a spojivové tkanivo. Rovnaké patologické zmeny spôsobené infekčnými agensmi sa nepovažujú za intersticiálne pľúcne ochorenia. Takmer u všetkých pacientov sa vyskytuje fibróza pľúcneho parenchýmu niekedy s pridruženým zápalom. Nakoniec sa alveolárne prepážky zahustia, čo zhorší difúziu kyslíka cez ne.
V najpokročilejšom štádiu ochorenia sa vyskytuje difúzna fibróza pľúc, ktorá na CT röntgenových snímkach vedie k charakteristickému plástovému vzhľadu. Pacient môže mať významné poškodenie funkcie pľúc, pľúcnu hypertenziu a cor pulmonale.
Bežné klinické znaky
Bežné klinické príznaky intersticiálnej choroby pľúc zahŕňajú;
- Progresívna dyspnoe a tachypnoe
- Ukončiť dýchacie praskanie (zvyčajne žiadne sipoty ani iné známky obštrukcie dýchacích ciest)
- cyanosis
Obrázok 01: Alveola v pľúcach
Testy funkcie pľúc
- Znížená celková kapacita pľúc v dôsledku zníženej poddajnosti – obmedzujúci typ pľúcneho ochorenia
- Znížená kapacita difúzie CO
- Röntgen hrudníka
Difúzny infiltračný vzor – malé uzliny, nepravidelné čiary alebo tieň zo skleneného skla
Príčina
Presná príčina väčšiny intersticiálnych pľúcnych ochorení ešte nebola identifikovaná. Verí sa však, že majú spojenie s nasledujúcimi rizikovými faktormi.
- Vystavenie environmentálnym nebezpečenstvám (bežne fajčenie, iné: priemyselné expozície)
- Sarkoidóza
- Kolagénové cievne ochorenia
- Granulomatózna vaskulitída (napr. Wegenerova, Churgova – Straussova)
- Hypersenzitívna pneumonitída (organický prach)
- Vystavenie anorganickému prachu – berýlium, oxid kremičitý (predovšetkým pri priemyselných expozíciách)
Histologické podtypy intersticiálnych pľúcnych chorôb
- Bežná intersticiálna pneumnia (UIP)
- Organizujúca sa pneumónia (OP) [starý termín-Bronchioloitisobliterance s organizujúcou sa pneumóniou (BOOP)]
- Deskvamatívna intersticiálna pneumónia (DIP)
- Difúzne alveolárne poškodenie (DAD)
- Nešpecifická intersticiálna pneumónia (NSIP)
Vyšetrovania
Intersticiálne ochorenie pľúc možno vyšetrovať pomocou;
- Röntgen hrudníka – bilaterálny retikulárny obrazec. Pri granulomatóznych typoch môžu byť nodulárne opacity
- HRCT – lepšie posúdenie rozsahu a distribúcie ochorenia
- Testovanie funkcie pľúc – hodnotí sa rozsah postihnutia pľúc
- Difúzna kapacita – znížená difúzna kapacita pľúc pre CO
- Arteriálny krvný plyn
- Bronchoskopia a bronchoalveolárna laváž
- Pľúcna biopsia
- Ostatné:
- Pri CTD – ANA, anti-dsDNA, reumatoidný faktor
- LDH – nešpecifický nález v ILD
Management
Plán manažmentu sa môže líšiť v závislosti od základnej príčiny intersticiálnej choroby pľúc
- Kortikosteroidy sa podávajú na zastavenie prebiehajúcich zápalových procesov
- Používanie imunosupresív sa odporúča aj v niektorých prípadoch, keď nedôjde k zlepšeniu stavu pacienta samotnými kortikosteroidmi.
- V najpokročilejších prípadoch však zostáva jedinou možnosťou transplantácia pľúc
Čo je bronchiektázia?
Bronchiektázia je patologický stav dýchacieho systému charakterizovaný prítomnosťou abnormálne a trvalo rozšírených dýchacích ciest. V dôsledku chronického zápalu dochádza k zhrubnutiu a nenávratnému poškodeniu steny priedušiek. Porucha mukociliárneho transportného mechanizmu zvyšuje riziko superponovaných infekcií.
Etiológia
Príčiny bronchiektázie sú;
- Vrodené chyby, ako je nedostatok prvkov steny priedušiek a pľúcna sekvestrácia
- Obštrukcia steny priedušiek v dôsledku mechanických príčin, ako sú nádory
- Poinfekčné poškodenie priedušiek
- Tvorba granulómu pri stavoch ako tuberkulóza a sarkoidóza
- Difúzne ochorenia pľúcneho parenchýmu, ako je pľúcna fibróza
- Imunologická nadmerná odozva pri stavoch ako po transplantácii pľúc
- Imunitné nedostatky
- Poruchy mukociliárneho klírensu pri ochoreniach, ako je cystická fibróza
Obrázok 02: Bronchiektázia
Klinické vlastnosti
Klinické znaky bronchiektázie zahŕňajú;
- Produkcia spúta zelenej alebo žltej farby je jediným klinickým prejavom miernej bronchiektázie
- S progresiou ochorenia môže pacient dostať ďalšie závažné príznaky, ako je pretrvávajúca halitóza, opakujúce sa febrilné epizódy s malátnosťou a opakujúce sa záchvaty zápalu pľúc.
- Držanie nechtov
- Počas auskultácie je nad infikovanými oblasťami počuť hrubé praskanie
- Dýchavičnosť
- Hemoptýza
Vyšetrovania
Vyšetrenia bronchiektázie zahŕňajú;
- Röntgen hrudníka – zvyčajne ukazuje prítomnosť rozšírených priedušiek so zhrubnutými stenami. Občas možno pozorovať aj viaceré cysty naplnené tekutinou.
- CT skenovanie s vysokým rozlíšením
- Vyšetrenie a kultivácia spúta sú nevyhnutné na identifikáciu etiologického agens, ako aj na určenie vhodných antibiotík, ktoré musia byť predpísané pri liečbe superponovaných infekcií.
- Röntgenové sínusové lúče – väčšina pacientov môže mať aj rinosinusitídu
- Sérové imunoglobulíny – tento test sa vykonáva na identifikáciu akýchkoľvek imunodeficiencií
- Potné elektrolyty sa merajú pri podozrení na cystickú fibrózu
Liečba
Liečba a manažment bronchiektázie sú;
- Posturálna drenáž
- Antibiotiká – typ použitého antibiotika závisí od pôvodcu ochorenia
- Niekedy je potrebné použiť bronchodilatanciá, aby sme sa vyhli obmedzeniam prúdenia vzduchu
- Protizápalové lieky, ako sú perorálne alebo nazálne kortikosteroidy, môžu zastaviť progresiu ochorenia
Komplikácie
- Pneumónia
- Pneumotorax
- Empyém
- Metastatické cerebrálne abscesy
Aká je podobnosť medzi intersticiálnym ochorením pľúc a bronchiektáziou?
Oba stavy sú pľúcne choroby
Aký je rozdiel medzi intersticiálnym ochorením pľúc a bronchiektáziou?
Intersticiálne pľúcne choroby (ILD) sú heterogénnou skupinou porúch, ktoré zahŕňajú pľúcny parenchým – alveolárnu výstelku, alveolárne steny, endotel kapilár a spojivové tkanivo, zatiaľ čo bronchiektázia je patologický stav dýchacieho systému charakterizovaný prítomnosťou abnormálnych a trvalo rozšírené dýchacie cesty. Toto je kľúčový rozdiel medzi intersticiálnou intersticiálnou chorobou pľúc a bronchiektáziou. Existujú aj ďalšie rozdiely medzi intersticiálnym ochorením pľúc a bronchiektáziou na základe príčiny, klinických znakov, vyšetrovacej techniky, liečby a manažmentu, ktoré sú uvedené nižšie.
Súhrn – Intersticiálna choroba pľúc verzus bronchiektázia
Intersticiálne pľúcne choroby (ILD) sú heterogénnou skupinou porúch, ktoré zahŕňajú pľúcny parenchým – alveolárna výstelka, alveolárne steny, endotel kapilár a spojivové tkanivo, zatiaľ čo bronchiektázia je patologický stav dýchacieho systému charakterizovaný prítomnosťou abnormálnych a trvalo rozšírené dýchacie cesty. Bronchiektázia je obštrukčná choroba pľúc, ale intersticiálne choroby pľúc majú reštriktívny charakter. Toto je hlavný rozdiel medzi intersticiálnou chorobou pľúc a bronchiektáziou.
