Kľúčový rozdiel medzi paragangliómom a feochromocytómom je v tom, že paraganglióm je nádor nadobličiek, ktorý sa tvorí mimo nadobličiek, zatiaľ čo feochromocytóm je nádor nadobličiek, ktorý sa tvorí v strede nadobličiek.
Paraganglióm a feochromocytóm sú dva typy nádorov nadobličiek. Nádory nadobličiek sú rakovinové alebo nerakovinové výrastky na nadobličkách. Príčina väčšiny týchto nádorov nie je známa. Rizikové faktory pre nádory nadobličiek zahŕňajú Careyov komplex, Li-Fraumeniho syndróm, mnohopočetnú endokrinnú neopláziu typu 2 a neurofibromatózu typu 1.
Čo je paraganglióm?
Paraganglióm je nádor nadobličiek, ktorý sa tvorí mimo nadobličiek. Je to typ neuroendokrinného nádoru, ktorý sa tvorí v blízkosti určitých krvných ciev a nervov mimo nadobličiek. Nadobličky sú umiestnené v hornej časti obličiek. Vykonávajú množstvo dôležitých úloh vrátane tvorby hormónov, ktoré riadia mnohé funkcie v ľudskom tele. Nervy postihnuté v prípade paragangliómu sú súčasťou periférneho nervového systému. Znamená to, že tieto nervy sú súčasťou nervového systému mimo mozgu a miechy. Navyše približne 35-50 % paragangliómu sa môže rozšíriť do iných častí tela.
Obrázok 01: Paraganglioma
Bežné príznaky tohto nádoru zahŕňajú vysoký krvný tlak, potenie, búšenie srdca, bolesť kostí, stratu sluchu, tinitus, úzkosť a bolesť hlavy. Asi jeden zo štyroch paragangliómov je zdedený. Defekty v génoch, ako sú sukcinátdehydrogenázové podjednotky B (SDHB), C (SDHC) a D (SDHD), sú spojené s familiárnym paragangliómom. Mutácia v géne RET je tiež genetickou príčinou paragangliómu.
Paraganglióm sa diagnostikuje prostredníctvom testov moču, krvných testov, CT-skenov, MRI, metajódbenzylguanidínových (MIBG) skenov, PET skenov a genetických testov. Okrem toho možnosti liečby môžu zahŕňať lieky na krvný tlak (fenoxybenzamín, doxazosín alebo propranolol), lieky na kontrolu nadmernej produkcie hormónov (alfa-blokátory, beta-blokátory, blokátory kalciových kanálov), chirurgické zákroky, nukleárnu medicínu, ako je rádioaktívny MIBG alebo oktreotid, termálna ablačná terapia, chemoterapia a cielená medikamentózna terapia.
Čo je feochromocytóm?
Feochromocytóm je nádor nadobličiek, ktorý sa tvorí v strede nadobličiek. Ide o zriedkavý nádor drene nadobličiek zložený z chromafinných buniek (feochromocytov). Tieto neuroendokrinné nádory sú schopné produkovať a uvoľňovať obrovské množstvo katecholamínov, metanefrínov a metoxytyramínu. Symptómy tohto stavu môžu zahŕňať bolesti hlavy, hypertenziu, tachykardiu, potenie (nadmerné potenie, hyperhidrózu (nočné potenie), fyzickú námahu, úzkosť, záchvaty paniky, traumu, bledosť, neznášanlivosť tepla, ťažkosti na hrudi alebo bruchu, nevoľnosť, vracanie, zápchu, a hyperglykémia. Dedičný feochromocytóm sa môže vyskytnúť v dôsledku klasických mutácií génov, ako sú RET, VHL a NF1. Medzi ďalšie dedičné génové mutácie, ktoré môžu spôsobiť feochromocytóm, patria MAX a TMEM127.
Obrázok 02: Feochromocytóm
Feochromocytóm možno diagnostikovať pomocou 24-hodinového testu moču, krvného testu, zobrazovacích testov (CT-scan, MRI, MIBG scan, PET scan) alebo genetického testovania. Okrem toho možnosti liečby môžu zahŕňať alfa-blokátory, beta-blokátory na zníženie krvného tlaku, diétu s vysokým obsahom soli (zabránenie nebezpečným poklesom krvného tlaku), chirurgický zákrok, radiačnú terapiu MIBG, radiačnú terapiu peptidových receptorov (PRRT), chemoterapiu, radiačnú terapiu a cielená liečba rakoviny.
Aké sú podobnosti medzi paragangliómom a feochromocytómom?
- Paraganglióm a feochromocytóm sú dva typy nádorov nadobličiek.
- Oba nádory sú zriedkavé a pomaly rastúce nádory.
- 30 – 40 % oboch nádorov je dedičných.
- Oba nádory sú neuroendokrinné nádory produkujúce katecholamíny.
- Vykazujú bežné príznaky, ako je vysoký krvný tlak, potenie a bolesti hlavy.
- Majú spoločné rizikové faktory, ako je mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 2, Von Hipple-Lindauova choroba a neurofibromatóza (NF1).
- Majú podobné diagnostické postupy.
- Dajú sa liečiť chemoterapiou, radiačnou terapiou a špecifickými operáciami.
Aký je rozdiel medzi paragangliómom a feochromocytómom?
Paraganglióm je nádor nadobličiek, ktorý sa tvorí mimo nadobličky, zatiaľ čo feochromocytóm je nádor nadobličiek, ktorý sa tvorí v strede nadobličky. Toto je kľúčový rozdiel medzi paragangliómom a feochromocytómom. Okrem toho sa paraganglióm môže vyskytnúť v dôsledku zdedených mutácií v génoch, ako sú SDHB, SDHC a SDHD, zatiaľ čo feochromocytóm môže byť spôsobený dedičnými mutáciami v génoch, ako sú RET, VHL a NF1, MAX a TMEM127.
Nižšie uvedená infografika predstavuje rozdiely medzi paragangliómom a feochromocytómom v tabuľkovej forme na porovnanie vedľa seba.
Zhrnutie – Paraganglióm vs feochromocytóm
Paraganglióm a feochromocytóm sú dva typy nádorov nadobličiek. Oba nádory sú neuroendokrinné nádory produkujúce katecholamíny. Paragangliómový nádor sa vyvíja mimo nadobličiek, zatiaľ čo feochromocytómový nádor sa vyvíja v strede nadobličiek. Toto sumarizuje rozdiel medzi paragangliómom a feochromocytómom
