Kľúčový rozdiel medzi Pagetovou chorobou a ekzémom je v tom, že Pagetova choroba je fokálna porucha prestavby kostí a ekzém je zápalový stav kože charakterizovaný skupinami vezikulárnych lézií s rôznym stupňom exsudátov a šupinatosti.
Pagetova choroba sa vyskytuje v dôsledku mutácií v určitých génoch, ako je jadrový faktor kappa B, sekvestozóm p62 a osteoprotegerín. Na druhej strane sa ekzém vyskytuje v dôsledku reakcií z precitlivenosti na rôzne alergény. Tento rozdiel v patogenéze je hlavným rozdielom medzi týmito dvoma chorobami.
Čo je Pagetova choroba?
Pagetova choroba je ohnisková porucha prestavby kostí. Spočiatku dochádza k zvýšeniu kostnej resorpcie, po ktorej nasleduje kompenzačné zvýšenie tvorby novej kosti. Výsledkom je tvorba štrukturálne abnormálneho kostného tkaniva.
Ľudia nad 40 rokov sú zvyčajnými obeťami tohto stavu a je tu prevaha žien. Vyššia prevalencia bola pozorovaná v európskom regióne. Účasť niekoľkých génov vrátane jadrového faktora kappa B, sekvestozómu p62 a osteoprotegerínu sa podieľa na patogenéze Pagetovej choroby.
Klinické vlastnosti
- Bolesť kostí (hlavne chrbtice alebo panvy)
- Bolesť kĺbov
- Deformity kostí
- Neurologické deficity spôsobené kompresiou hlavových nervov, najmä II, V, VII a VIII. Môže sa vyskytnúť aj spinálna stenóza a hydrocefalus.
- Srdcové zlyhanie s vysokým výdajom
- Patologické zlomeniny
- Niekedy sa môžu vyskytnúť aj osteogénne sarkómy
Obrázok 01: Röntgenové vyšetrenie Pagetovej choroby stavcov
Vyšetrovania
- Röntgenové – lytické lézie možno vidieť v počiatočnom štádiu, po ktorom nasleduje zmiešaná fáza a v najpokročilejšom štádiu možno identifikovať abnormálnu tvorbu kostí.
- Izotopové skenovanie kostí možno použiť na identifikáciu rozsahu postihnutia kostí
- Hladina alkalickej fosfatázy v sére sa zvyšuje spolu s hladinou hydroxyprolínu v moči
Management
Bisfosfonáty sú liekom voľby v manažmente. Kurz liečiva sa podáva prerušovane v závislosti od hladiny alkalickej fosfatázy v sére a hladiny hydroxyprolínu v moči. Asymptomatickí pacienti s léziami identifikovanými na rádiologických snímkach, ak existuje potenciálne riziko vzniku komplikácií, ako sú zlomeniny dlhých kostí nesúcich váhu.
Čo je ekzém?
Ekzém je zápalový stav kože charakterizovaný skupinami vezikulárnych lézií s rôznym stupňom exsudátov a šupinatosti. Vezikuly sa tvoria v dôsledku edému medzi epidermálnymi bunkami. Existujú rôzne typy ekzémov. Atopická dermatitída je jedným z nich. Medzi ďalšie druhy ekzému patria
Kontaktná dermatitída
Kontaktná dermatitída je dermatitída vyvolaná exogénnymi činiteľmi a často ide o chemikáliu. Citlivosť na nikel je najčastejšou kontaktnou alergiou, ktorá postihuje 10 % žien a 1 % mužov.
Etiopatogenéza
Dráždivé látky ako alergény väčšinou spôsobujú kontaktnú dermatitídu. Zdá sa však, že klinické prejavy oboch sú podobné. Alergická kontaktná dermatitída je imunologicky spôsobená reakciami z precitlivenosti typu Ⅳ. Mechanizmus, ktorým dráždivé látky spôsobujú dermatitídu sa líši, ale priamy škodlivý účinok na bariérovú funkciu kože je najčastejšie pozorovaným mechanizmom.
Najdôležitejšie dráždivé látky spojené s kontaktnou dermatitídou sú;
- Brúsivá napr: podráždenie trením
- Voda a iné tekutiny
- Chemikálie napr.: kyseliny a zásady
- Rozpúšťadlá a čistiace prostriedky
Účinok väčšiny týchto dráždivých látok je chronický, ale silné dráždivé látky spôsobujúce nekrózu epidermálnych buniek môžu vyvolať reakciu v priebehu niekoľkých hodín. Dermatitída môže byť vyvolaná opakovanou a kumulatívnou expozíciou vodným abrazívnym látkam a chemikáliám počas niekoľkých mesiacov alebo rokov. Toto sa bežne vyskytuje v rukách. Náchylnosť jedincov s atopickým ekzémom v anamnéze na dráždivé látky, na kontaktnú dermatitídu je vysoká.
Klinická prezentácia
Dermatitída môže postihnúť ktorúkoľvek časť tela. Keď sa dermatitída objaví na určitom mieste, naznačuje to kontakt s určitým predmetom. Keď sa u pacienta s alergiou na nikel v anamnéze prejaví ekzém na zápästí, naznačuje to alergickú reakciu na sponu remienka hodiniek. Je ľahké vymenovať možné príčiny na základe znalosti povolania pacienta, jeho koníčkov, minulosti a používania kozmetiky alebo liekov. Environmentálne zdroje niektorých bežných alergénov sú uvedené nižšie.
Vďaka sekundárnemu šíreniu „autosenzibilizácie“môže alergická kontaktná dermatitída občas zovšeobecniť. Fotokontaktná reakcia je spôsobená aktiváciou lokálne alebo systémovo podávanej látky ultrafialovým žiarením.
Obrázok 02: Ekzémový prst
Management
Liečba kontaktnej dermatitídy nie je vždy jednoduchá. Je to spôsobené mnohými prekrývajúcimi sa faktormi. Prvoradým cieľom je identifikácia akéhokoľvek alergénu alebo dráždidla. Náplasťové testovanie je užitočné pri dermatitíde na tvári, rukách a nohách, pretože pomáha identifikovať všetky zahrnuté alergény. Na odstránenie dermatitídy je žiaduce vylúčiť škodlivý alergén z prostredia.
Niektoré alergény ako nikel alebo kolofónia sa však ťažko eliminujú. Okrem toho nie je možné vylúčiť dráždivé látky. Kontakt dráždivých látok pri určitých povolaniach je nevyhnutný. Je potrebné nosiť ochranný odev a zabezpečiť primerané umývacie a sušiace zariadenia, aby sa minimalizoval kontakt s takýmito dráždivými látkami. Okrem preventívnych opatrení môžu pacienti pri kontaktnej dermatitíde používať lokálne steroidy.
Eczema herpeticum
U detí s atopickou dermatitídou je vyššie riziko vzniku herpetických vírusových infekcií. Môže to byť život ohrozujúce,
Numulárny ekzém
Na trupe a nohách sa objavujú lézie v tvare mince
Pagetova choroba prsníka
Ekzém okolo bradaviek a dvorcov u žien, ktorý je najčastejšie spôsobený skrytým karcinómom
Lichen simplex
Toto je charakterizované tvorbou lokalizovanej oblasti lišajníkov v dôsledku trenia
Neurodermatitída
Všeobecné svrbenie a suchosť kože
Asteatotická dermatitída
Vyskytuje sa u starších ľudí najmä na nohách
Statický ekzém
Vyskytujú sa v oblastiach žilovej kongescie
Aká je podobnosť medzi Pagetovou chorobou a ekzémom?
Obidve sú ochorenia pohybového aparátu
Aký je rozdiel medzi Pagetovou chorobou a ekzémom?
Pagetova choroba je ohnisková porucha prestavby kostí. Ekzém je zápalový stav kože charakterizovaný skupinami vezikulárnych lézií s rôznym stupňom exsudátov a šupinatosti. Predpokladá sa, že genetické mutácie sú príčinou Pagetovej choroby, zatiaľ čo ekzém je spôsobený reakciami z precitlivenosti.
Klinické vlastnosti
Klinické príznaky Pagetovej choroby zahŕňajú bolesť kostí (hlavne chrbtice alebo panvy), bolesť kĺbov, deformácie kostí, neurologické deficity spôsobené kompresiou hlavových nervov, najmä II, V, VII a VIII. Môže sa vyskytnúť aj spinálna stenóza a hydrocefalus, srdcové zlyhanie s vysokým výdajom, patologické zlomeniny a niekedy sa môžu vyskytnúť aj osteogénne sarkómy.
Ekzém môže postihnúť ktorúkoľvek časť tela. Keď sa dermatitída objaví na určitom mieste, naznačuje to kontakt s určitým predmetom. Keď sa u pacienta s alergiou na nikel v anamnéze prejaví ekzém na zápästí, naznačuje to alergickú reakciu na sponu remienka hodiniek. Preto je ľahké vymenovať možné príčiny na základe znalosti povolania pacienta, jeho koníčkov, minulosti a používania kozmetiky alebo liekov.
Vyšetrovanie
V súvislosti s Pagetovou chorobou; Röntgenovo – lytické lézie možno vidieť v počiatočnom štádiu, po ktorom nasleduje zmiešaná fáza a v najpokročilejšom štádiu možno identifikovať abnormálnu tvorbu kostí, izotopový kostný sken možno použiť na identifikáciu rozsahu postihnutia kostí a sérovú alkalickú fosfatázu hladina sa zvyšuje spolu s hladinou hydroxyprolínu v moči. V prípade ekzému možno na identifikáciu potenciálnych alergénov použiť kožný prick test.
Liečba a manažment
Pri Pagetovej chorobe sú liekom voľby pri liečbe bisfosfonáty. Kurz liečiva sa podáva prerušovane v závislosti od hladiny alkalickej fosfatázy v sére a hladiny hydroxyprolínu v moči. A liečba ekzému nie je vždy jednoduchá kvôli mnohým a často sa prekrývajúcim faktorom, ktoré môžu byť zahrnuté v každom jednotlivom prípade. Náplasťové testovanie je obzvlášť užitočné pri dermatitíde tváre, rúk a nôh. Pomáha pri identifikácii prípadných alergénov. Okrem toho je pri odstraňovaní dermatitídy žiaduce vylúčiť škodlivý alergén z prostredia.
Zhrnutie – Pagetova choroba vs ekzém
Pagetova choroba je fokálna porucha prestavby kostí, zatiaľ čo ekzém je zápalový stav kože charakterizovaný skupinami vezikulárnych lézií s rôznym stupňom exsudátov a šupinatosti. Príčinou Pagetovej choroby sú mutácie v určitých génoch. Ekzém sa na druhej strane vyskytuje v dôsledku reakcií z precitlivenosti na rôzne alergény. Toto je hlavný rozdiel medzi Pagetovou chorobou a ekzémom.
