Kľúčový rozdiel medzi MEN1 a MEN2 je v tom, že MEN 1 (mnohopočetná endokrinná neoplázia 1) je dedičná genetická porucha, ktorá spôsobuje nádory v hypofýze, prištítnej žľaze a pankrease, zatiaľ čo MEN 2 (mnohopočetná endokrinná neoplázia 2) je dedičná genetická porucha, ktorá spôsobuje nádory štítnej žľazy, prištítnych teliesok alebo nadobličiek.
Endokrinný systém tvoria žľazy a bunky, ktoré produkujú hormóny a uvoľňujú ich do krvi. Mnohopočetná endokrinná neoplázia (MEN) je dedičná genetická porucha, ktorá postihuje endokrinný systém. Existuje niekoľko typov syndrómov mnohopočetnej endokrinnej neoplázie, ktoré spôsobujú rôzne typy nádorov.
Čo je MEN1 (mnohopočetná endokrinná neoplázia 1)?
Mnohopočetná endokrinná neoplázia 1 (MEN 1) je dedičná genetická porucha, ktorá spôsobuje nádory v hypofýze, prištítnej žľaze a pankrease. Niekedy je známy ako Wermerov syndróm, ako ho prvýkrát opísal Paul Wermer v roku 1954. MEN1 je často spôsobený mutáciou v géne MEN1. Tento gén poskytuje pokyny na produkciu proteínu známeho ako menín. Menínový proteín hrá zásadnú úlohu pri zabránení príliš rýchlemu rastu a deleniu buniek. Táto porucha sa prejavuje autozomálne dominantnou dedičnosťou.
Obrázok 01: MEN1 a MEN2
Nádory vo vyššie uvedených žľazách sú vo všeobecnosti benígne. Avšak rast nádoru v hypofýze, prištítnych telieskach a pankrease môže produkovať a uvoľňovať nadmerné hormóny, ktoré vedú k ochoreniu. Nadmerné množstvo hormónov môže spôsobiť širokú škálu príznakov a symptómov. Tieto príznaky a symptómy zahŕňajú únavu, kosti, bolesť, zlomeniny kostí, obličkové kamene a vredy v žalúdku. Diagnóza tohto zdravotného stavu sa zvyčajne robí prostredníctvom krvných testov, zobrazovacích testov (MRI, CT sken, PET sken, sken nukleárnej medicíny, endoskopický ultrazvuk) a genetického testovania. Liečba nádorov MENI v hypofýze, prištítnych telieskach a pankrease zahŕňa minimálne invazívne chirurgické zákroky, chemoterapiu a ožarovanie.
Čo je MEN2 (mnohopočetná endokrinná neoplázia 2)?
Mnohopočetná endokrinná neoplázia 2 (MEN 2) je dedičná genetická porucha, ktorá spôsobuje nádory štítnej žľazy, prištítnych teliesok alebo nadobličiek. Tento zdravotný stav je spôsobený mutáciou v géne nazývanom RET. RET je protoonkogén lokalizovaný na chromozóme 10. Keď je zmutovaný, stáva sa onkogénom a spôsobuje nekontrolovaný rast buniek a tvorbu nádorov. MEN2 môže byť spôsobený dedičnými mutáciami, ako aj sporadickými mutáciami. Delí sa na tri typy: MEN2A, familiárna modulárna rakovina štítnej žľazy, MEN2B.
Znaky a príznaky tejto poruchy zahŕňajú hrču na krku, ťažkosti s rozprávaním, ťažkosti s prehĺtaním, ťažkosti s dýchaním, veľké lymfatické uzliny, bolesť hrdla a krku, depresiu, úzkosť, bolesť hlavy, zmätenosť, nevoľnosť, nedostatok chuti do jedla, bolesť brucha, zápcha, bolesť kostí a kĺbov, osteoporóza, vysoký krvný tlak, strata hmotnosti, tras, alacrima, slizničné neuromy, everzia očných viečok a skolióza. Diagnóza je často prostredníctvom rodinnej anamnézy, fyzických vyšetrení krvných testov, röntgenových lúčov a genetických testov. Možnosti liečby zahŕňajú odstránenie žľazy chirurgickým zákrokom (profylaktická tyreoidektómia, odstránenie prištítneho telieska, odstránenie nadobličky), laparoskopickú laparotómiu, kalcimimetiká (kontrola hladiny parathormónu v sére), alfa-adrenergné blokátory a beta-adrenergné blokátory pre hypertenziu
Aké sú podobnosti medzi MEN1 a MEN2?
- MEN1 a MEN2 sú dva typy mnohopočetných endokrinných neoplázií.
- Oba typy spôsobujú nádory v žľazách s vnútornou sekréciou.
- Oba typy sa môžu vyskytnúť ako dedičné stavy alebo sporadické stavy.
- Ak sú zdedené, oba typy vykazujú autozomálne dominantné vzory dedičnosti.
- V oboch prípadoch môžu byť nádory benígne alebo rakovinové.
- Tieto stavy sú liečiteľné pomocou operácií.
Aký je rozdiel medzi MEN1 a MEN2?
MEN 1 je dedičná genetická porucha, ktorá spôsobuje nádory v hypofýze, prištítnej žľaze a pankrease, zatiaľ čo MEN 2 je dedičná genetická porucha, ktorá spôsobuje nádory v štítnej žľaze, prištítnej žľaze alebo nadobličke. Toto je kľúčový rozdiel medzi MEN1 a MEN2. Okrem toho je MEN1 spôsobený mutáciou v géne MEN1, zatiaľ čo MEN2 je spôsobený mutáciou v géne RET.
Nižšie uvedená infografika predstavuje rozdiely medzi MEN1 a MEN2 v tabuľkovej forme na porovnanie vedľa seba.
Zhrnutie – MEN1 vs MEN2
Mnohopočetná endokrinná neoplázia je dedičný genetický stav, ktorý zahŕňa niekoľko odlišných syndrómov s nádormi endokrinných žliaz. Niektoré nádory sú benígne a iné zhubné. MEN1 a MEN2 sú dva typy mnohopočetnej endokrinnej neoplázie. MEN 1 je dedičná genetická porucha, ktorá spôsobuje nádory v hypofýze, prištítnej žľaze a pankrease, zatiaľ čo MEN 2 je dedičná genetická porucha, ktorá spôsobuje nádory v štítnej žľaze, prištítnej žľaze alebo nadobličke. Toto je kľúčový rozdiel medzi MEN1 a MEN2.
