Kľúčový rozdiel medzi mastocytózou a MCAS je v tom, že mastocytóza je stav spôsobený nadmerným počtom žírnych buniek hromadiacich sa v tkanivách tela, zatiaľ čo MCAS je stav, pri ktorom žírne bunky v tele uvoľňujú neprimerané množstvo chemikálií do tela.
Mastocytóza a MCAS sú dva rôzne typy ochorení žírnych buniek. Ochorenia žírnych buniek sú zriedkavé stavy. Ľudia s ochoreniami žírnych buniek môžu pociťovať nevysvetliteľné návaly horúčavy, bolesti brucha, nadúvanie, závažné reakcie na potraviny, lieky alebo bodnutie hmyzom. Títo ľudia môžu cítiť teplo, aj keď sú v miestnosti s normálnou teplotou. Tieto príznaky môžu tiež signalizovať alergickú reakciu.
Čo je mastocytóza?
Mastocytóza je stav, ktorý je spôsobený nadmerným hromadením žírnych buniek v tkanivách tela. Existujú dva hlavné typy mastocytózy: kožná mastocytóza a systematická mastocytóza. Kožná mastocytóza postihuje najmä deti. Pri kožnej mastocytóze sa žírne bunky zhromažďujú v koži, ale nenachádzajú sa vo veľkom množstve inde v tele. Na druhej strane systematická mastocytóza postihuje najmä dospelých. Pri systematickej mastocytóze sa žírne bunky zhromažďujú v telesných tkanivách vrátane kože, vnútorných orgánov a kostí.
Obrázok 01: Mastocytóza
Symptómy kožnej mastocytózy zahŕňajú abnormálne výrastky (lézie) na koži, ako sú hrčky, škvrny alebo pľuzgiere. Symptómy systematickej mastocytózy zahŕňajú sčervenanie, svrbenie, žihľavku, bolesť brucha, hnačku, nevoľnosť, vracanie, anémiu, poruchy krvácania, bolesti kostí a svalov, zväčšenie pečene, sleziny alebo lymfatických uzlín, depresiu, zmeny nálady alebo problémy so sústredením. Ľudia s mastocytózou tiež čelia vysokému riziku vzniku závažných alergických reakcií nazývaných anafylaxia.
Príčinou mastocytózy je mutácia génu KIT, vďaka ktorej sú žírne bunky citlivejšie na účinky signálneho proteínu nazývaného faktor kmeňových buniek (SCF). SCF hrá úlohu pri stimulácii produkcie a prežívania žírnych buniek v kostnej dreni. Okrem toho možno tento stav diagnostikovať pomocou biopsií kože, krvných testov, ultrazvuku, skenov DEXA na meranie hustoty kostí a testov biopsie kostnej drene. Okrem toho sa mastocytóza môže liečiť steroidnými krémami, antihistaminikami, epinefrínom, inými liekmi (prežitie hnačky a bolesti žalúdka) a ultrafialovým svetlom.
Čo je MCAS (syndróm aktivácie mastocytov)?
MCAS (syndróm aktivácie žírnych buniek) je stav, pri ktorom žírne bunky v tele uvoľňujú do tela neprimerané množstvo chemikálií. Toto ochorenie môže spôsobiť závažné alergické reakcie a iné príznaky. MCAS je normálne idiopatická. Ale MCAS sa môže vyskytnúť v dôsledku genetických zmien, ako sú somatické mutácie v KIT, MC regulačné gény a zdedený zvýšený počet kópií génu TPSAB1.
Obrázok 02: MCAS
Príznaky tohto stavu zahŕňajú svrbenie, návaly tepla, žihľavku, ľahkú tvorbu modrín, červenkastú pleť, pocit pálenia, dermatografiu, točenie hlavy, závraty, presynkopu, synkopu, arytmiu, tachykardiu, hnačku, nevoľnosť, vracanie, kŕče, črevné ťažkosti, zápcha, ťažkosti s prehĺtaním, zvieranie hrdla, upchatie, kašeľ, sipot a anafylaxia. Tento stav sa zvyčajne diagnostikuje pomocou sérových testov na hladinu tryptázy žírnych buniek a testov moču na hladiny N-metylhistamínu, 11B-prostaglandínu F2 α alebo leukotriénu E4. Okrem toho liečba MCAS zahŕňa antihistaminiká H1 a H2, aspirín, stabilizátory žírnych buniek, antileukotriény a kortikosteroidy.
Aké sú podobnosti medzi mastocytózou a MCAS?
- Mastocytóza a MCAS sú dva rôzne typy ochorení žírnych buniek.
- Obaja sú zriedkavé stavy.
- Závažné alergické reakcie, ako je anafylaxia, môžu byť prítomné v oboch prípadoch.
- Oba stavy sú liečiteľné antihistaminikami.
Aký je rozdiel medzi mastocytózou a MCAS?
Mastocytóza je stav spôsobený nadmerným hromadením žírnych buniek v tkanivách tela, zatiaľ čo MCAS (syndróm aktivácie žírnych buniek) je stav, pri ktorom žírne bunky v tele uvoľňujú neprimerané množstvo chemikálií. telo. Toto je kľúčový rozdiel medzi mastocytózou a MCAS. Okrem toho, výskyt mastocytózy je 5-10 na 1 000 000 ľudí, zatiaľ čo incidencia ochorenia MCAS je 2,7 na 1 000 000 ľudí.
Nižšie uvedená infografika predstavuje rozdiely medzi mastocytózou a MCAS v tabuľkovej forme na porovnanie vedľa seba.
Zhrnutie – Mastocytóza vs MCAS
Tri hlavné formy ochorení žírnych buniek sú mastocytóza, syndróm aktivácie žírnych buniek (MCAS) a alfa tryptasemia (HAT). Mastocytóza je stav, ktorý je spôsobený nadmerným počtom žírnych buniek hromadiacich sa v tkanivách tela, zatiaľ čo MCAS (syndróm aktivácie žírnych buniek) je stav, pri ktorom žírne bunky v tele uvoľňujú do tela neprimerané množstvo chemikálií.. Toto sumarizuje rozdiel medzi mastocytózou a MCAS.
