Kľúčový rozdiel – normálny hemoglobín a kosáčikovitý hemoglobín
Hemoglobín (Hgb) je hlavná proteínová molekula, ktorá poskytuje typický tvar červených krviniek – okrúhly tvar s úzkym stredom. Molekula hemoglobínu sa skladá zo štyroch subproteínových molekúl, v ktorých dva reťazce sú alfa globulínové reťazce a ďalšie dva sú beta globulínové reťazce. Atómy železa v hemoglobíne a tvar červených krviniek sú dôležité pre transport kyslíka krvou. Ak je tvar hemoglobínu zničený, nedokáže transportovať kyslík krvou. Kosáčikovitý hemoglobín je jedným z typov abnormálnej molekuly hemoglobínu, ktorá spôsobuje stavy anémie nazývané kosáčikovitá anémia. Kľúčový rozdiel medzi normálnym hemoglobínom a kosáčikovitým hemoglobínom je v tom, že normálny hemoglobín má kyselinu glutámovú v pozícii 6th aminokyselinovej sekvencie beta globulínového reťazca, zatiaľ čo kosáčikovitý hemoglobín obsahuje valín 6th pozícia beta globulínového reťazca. Normálny hemoglobín a kosáčikovitý hemoglobín sa líšia iba jednou aminokyselinou v beta reťazcoch.
Čo je normálny hemoglobín?
Hemoglobín je metaloproteín obsahujúci železo, ktorý sa nachádza v červených krvinkách. Je zodpovedný za transport kyslíka z pľúc do telesných tkanív a orgánov a za transport oxidu uhličitého z telesných tkanív do pľúc. Je tiež známy ako proteín prenášajúci kyslík v krvi. Je to komplexný proteín, ktorý pozostáva zo štyroch malých proteínových podjednotiek a štyroch hemových skupín nesúcich atómy železa, ako je znázornené na obrázku 01. Hemoglobín má vysokú afinitu ku kyslíku. Vo vnútri molekuly hemoglobínu sú štyri miesta viažuce kyslík. Akonáhle sa hemoglobín nasýti kyslíkom, krv sa zmení na jasne červenú a je známa ako okysličená krv. Druhý stav hemoglobínu, ktorému chýba kyslík, je známy ako deoxyhemoglobín. V tomto stave má krv tmavočervenú farbu.
Atómy železa vložené do hemovej zlúčeniny hemoglobínu uľahčujú hlavne transport kyslíka a oxidu uhličitého. Väzba molekúl kyslíka na ióny Fe+2 mení konformáciu molekuly hemoglobínu. Atómy železa v hemoglobíne tiež pomáhajú udržiavať typický tvar červených krviniek. Preto je železo životne dôležitý prvok nachádzajúci sa v červených krvinkách.
Obrázok 01: Normálny hemoglobín
Čo je kosáčikovitý hemoglobín?
Kosáčikovitá anémia je ochorenie krvi spôsobené abnormálnymi hemoglobínovými proteínmi prítomnými v červených krvinkách. Kosáčikovitý hemoglobín je typ abnormálneho hemoglobínu, ktorý sa nachádza v červených krvinkách. Sú tiež známe ako hemoglobín S. Majú kosáčikovitý alebo kosáčikovitý tvar. Vznikajú v dôsledku mutácie génu kosáčikovitej anémie. Táto mutácia mení jednu aminokyselinu v sekvencii aminokyselín normálneho peptidu beta reťazca hemoglobínu. Kosáčikovitý hemoglobín sa tiež skladá z dvoch alfa a dvoch beta podjednotiek, rovnako ako normálny hemoglobín. Existuje však jediný rozdiel medzi aminokyselinami v beta podjednotkách spôsobených mutáciou. V normálnom hemoglobíne je 6th pozícia aminokyselinového reťazca v beta reťazcoch zložená z kyseliny glutámovej. Avšak v kosáčikovitom hemoglobíne je 6th pozícia zaujatá inou aminokyselinou nazývanou valín. Hoci ide o rozdiel jedinej aminokyseliny, je príčinou život ohrozujúcej anémie nazývanej kosáčikovitá anémia.
Keď je valín umiestnený na 6th, spôsobí to, že beta reťazec vytvorí výčnelok, ktorý zapadne do beta reťazcov iných molekúl hemoglobínu. Tieto spojenia spôsobujú, že kosáčikovitý hemoglobín sa navzájom agreguje bez toho, aby zostal v roztoku a prenášal kyslík. Vyžaduje si to tuhú štruktúru a nakoniec sa červené krvinky predčasne rozpadnú, čo vedie k anémii.
Obrázok 02: Kosáčikovitý hemoglobín
Aký je rozdiel medzi normálnym hemoglobínom a kosáčikovitým hemoglobínom?
Normálny hemoglobín verzus kosáčikovitý hemoglobín |
|
| Normálny hemoglobín je proteín obsahujúci železo v červených krvinkách, ktoré transportujú kyslík a oxid uhličitý krvou. | Kosáčikovitý hemoglobín je typ abnormálneho hemoglobínu, ktorý spôsobuje aglutináciu kosáčikovitých červených krviniek v krvi. |
| Skratka | |
| Skratka normálneho hemoglobínu je HbA. | Skratka kosáčikovitého hemoglobínu je HbS. |
| Structure | |
| Štruktúra normálneho hemoglobínu sa skladá z dvoch alfa reťazcov a dvoch beta reťazcov. | Štruktúra kosáčikovitého hemoglobínu sa skladá z dvoch reťazcov alfa a dvoch reťazcov S. |
| Shape | |
| Normálny hemoglobín je okrúhly s úzkym stredom. | Červené krvinky obsahujúce kosáčikovitý hemoglobín majú tvar polmesiaca alebo kosáčika. |
| 6. pozícia aminokyseliny | |
| Šieste miesto v reťazci aminokyselín beta globulínového reťazca je kyselina glutámová. | Šieste miesto je obsadené valínom v kosáčikovitých hemoglobínoch. |
| Result | |
| Normálny hemoglobín spôsobuje, že červené krvinky voľne prúdia v krvných cievach. | Kosáčikovitý hemoglobín spôsobuje blokovanie toku červených krviniek v cievach. |
Zhrnutie – Normálny hemoglobín verzus kosáčikovitý hemoglobín
Hemoglobín je proteín transportujúci kyslík v červených krvinkách. Skladá sa zo štyroch podjednotiek proteínov nazývaných alfa a beta reťazce. Je to molekula obsahujúca železo, ktorá spôsobuje farbu a okrúhly tvar červených krviniek. V dôsledku mutácií sa tvar červených krviniek môže líšiť. Stáva sa to kvôli abnormálnym molekulám hemoglobínu v červených krvinkách. Jednou z takýchto mutácií je kosáčikovitý hemoglobín. Menia tvar červených krviniek z okrúhleho na kosáčikovitý, čo v konečnom dôsledku vedie k predčasnému zničeniu červených krviniek. Tento chorobný stav je známy ako kosáčikovitá anémia. Avšak rozdiel medzi normálnym hemoglobínom a kosáčikovitým hemoglobínom je rozdiel jedinej aminokyseliny v beta reťazci hemoglobínu.
