Kľúčový rozdiel – roztrúsená skleróza verzus systémová skleróza
Skleróza multiplex aj systémová skleróza sú autoimunitné ochorenia, ktorých patogenézu spúšťajú neobjavené environmentálne a genetické faktory. Skleróza multiplex je chronické autoimunitné zápalové ochorenie sprostredkované T-bunkami postihujúce centrálny nervový systém, zatiaľ čo systémová skleróza, tiež známa ako sklerodermia, je autoimunitné multisystémové ochorenie s postupne sa zhoršujúcim klinickým obrazom. Kľúčový rozdiel medzi roztrúsenou sklerózou a systémovou sklerózou je v tom, že roztrúsená skleróza postihuje iba centrálny nervový systém, ale systémová skleróza je multisystémové ochorenie, ktoré postihuje takmer všetky systémy v tele.
Čo je to skleróza multiplex?
Skleróza multiplex je chronické autoimunitné zápalové ochorenie sprostredkované T-bunkami, ktoré postihuje centrálny nervový systém. V mozgu a mieche sa nachádza viacero oblastí demyelinizácie. Výskyt SM je vyšší u žien. SM sa väčšinou vyskytuje medzi 20. a 40. rokom života. Prevalencia ochorenia sa líši v závislosti od geografického regiónu a etnického pôvodu. Pacienti s SM sú náchylní na iné autoimunitné poruchy. Patogenézu ochorenia ovplyvňujú genetické aj environmentálne faktory. Tri najčastejšie prejavy SM sú optická neuropatia, demyelinizácia mozgového kmeňa a lézie miechy.
Pathogenéza
Zápalový proces sprostredkovaný T bunkami sa vyskytuje hlavne v bielej hmote mozgu a miechy a vytvára demyelinizačné plaky. Plaky s veľkosťou 2-10 mm sa zvyčajne nachádzajú v očných nervoch, periventrikulárnej oblasti, corpus callosum, mozgovom kmeni a jeho cerebelárnych spojeniach a krčnej šnúre.
Pri SM nie sú periférne myelinizované nervy priamo ovplyvnené. Pri ťažkej forme ochorenia dochádza k trvalej deštrukcii axónov, čo vedie k progresívnej invalidite.
Obrázok 01: Skleróza multiplex
Typy roztrúsenej sklerózy
- Relapsing-remitting MS
- Sekundárne progresívne MS
- Primárne progresívne MS
- Recidivujúce-progresívne MS
Bežné príznaky a symptómy
- Bolesť pri pohyboch očí
- Mierne zahmlievanie centrálneho videnia/desaturácia farieb/hustý centrálny skotóm
- Znížený pocit vibrácií a propriocepcia v nohách
- Nemotorná ruka alebo končatina
- Neistota pri chôdzi
- Naliehavosť a frekvencia močenia
- Neuropatická bolesť
- Únava
- Spasticita
- Depresia
- Sexuálna dysfunkcia
- Citlivosť na teplotu
Pri neskorej SM možno pozorovať ťažké vysiľujúce symptómy s optickou atrofiou, nystagmom, spastickou tetraparézou, ataxiou, príznakmi mozgového kmeňa, pseudobulbárnou obrnou, inkontinenciou moču a kognitívnymi poruchami.
Diagnostika
Diagnostiku SM možno vykonať, ak pacient mal 2 alebo viac záchvatov postihujúcich rôzne časti CNS. MRI je štandardné vyšetrenie používané na potvrdenie klinickej diagnózy. V prípade potreby je možné vykonať vyšetrenie CT a CSF, aby sa poskytli ďalšie podporné dôkazy pre diagnózu.
Management
Na SM neexistuje žiadny definitívny liek. Bolo však zavedených niekoľko imunomodulačných liekov na modifikáciu priebehu zápalovej recidivujúcej-remitujúcej fázy SM. Tieto sú známe ako drogy modifikujúce choroby (DMD). Príkladmi takýchto liekov sú beta-interferón a glatiramer acetát. Okrem medikamentóznej terapie, všeobecné opatrenia ako fyzioterapia, podpora pacienta pomocou multidisciplinárneho tímu a pracovná terapia môžu výrazne zlepšiť životnú úroveň pacienta.
Prognóza
Prognóza roztrúsenej sklerózy sa líši nepredvídateľným spôsobom. Vysoká záťaž MR lézií pri počiatočnej prezentácii, vysoká miera relapsov, mužské pohlavie a neskorá prezentácia sú zvyčajne spojené so zlou prognózou. Niektorí pacienti naďalej žijú normálny život bez zjavného postihnutia, zatiaľ čo niektorí môžu byť ťažko postihnutí.
Čo je systémová skleróza?
Systémová skleróza, ktorá je tiež známa ako sklerodermia. je autoimunitné multisystémové ochorenie s postupne sa zhoršujúcim klinickým obrazom.
Rizikové faktory
Vystavenie
- Vinylchlorid
- Kremičitý prach
- falšovaný repkový olej
- Trichlóretylén
Klinické vlastnosti
- Napnutá pokožka na tvári, malé ústa, zobákový nos a telangiektázia
- Dysmotilita alebo striktúry pažeráka
- Fibróza myokardu
- Sklerodermia a renálna kríza
- Pľúcna hypertenzia alebo pľúcna fibróza
- Malabsorpcia, hypomotilita čreva a fekálna inkontinencia
- Raynaudov fenomén
Vyšetrovania
- Úplný krvný obraz – úplný krvný obraz zvyčajne odhalí prítomnosť normochrómnej, normocytárnej anémie.
- Močovina a elektrolyty – hladina močoviny a elektrolytu môže byť zvýšená pri poškodení obličiek spojenom so sklerodermou
- Testovanie protilátok, ako sú ACA a ANA, ktoré sa zvyčajne vyskytujú pri systémovej skleróze
- Mikroskopia moču
- Imaging
- Röntgen hrudníka – možno ho použiť na vylúčenie akýchkoľvek iných patologických stavov, ktoré môžu mať podobný klinický obraz. Okrem toho to môže byť užitočné pri identifikácii akýchkoľvek abnormálnych srdcových alebo pľúcnych zmien.
- Röntgenová snímka ruky – môže ukázať usadeniny vápnika, ktoré sa nahromadili okolo kostí prstov.
- GI endoskopia môže odhaliť akékoľvek abnormality v pažeráku
- Na identifikáciu akéhokoľvek fibrotického postihnutia pľúc je možné vykonať CT s vysokým rozlíšením
Obrázok 02: Pľúcna fibróza pri systémovej skleróze
Management
Na systémovú sklerózu neexistuje definitívny liek. Prekvapivo sa ukázalo, že kortikosteroidy a imunosupresíva sú menej účinné pri zvládaní tohto stavu. Orgánovo špecifický prístup pri liečbe choroby môže byť užitočný pri predchádzaní dlhodobým komplikáciám spojeným so systémovou sklerózou.
- Poradenstvo pre pacienta a podpora rodiny sú mimoriadne dôležité
- Používanie kožných lubrikantov a kožných cvičení môže obmedziť rozvoj kontraktúr
- Ohrievače rúk a perorálne vazodilatátory možno použiť na kontrolu Raynaudovho efektu
- Inhibítory protónovej pumpy sa zvyčajne predpisujú na zmiernenie symptómov pažeráka
- ACE inhibítory sú liekom voľby pri liečbe poruchy funkcie obličiek
- Pľúcna hypertenzia by sa mala liečiť perorálnymi vazodilatanciami, kyslíkom a warfarínom
Prognóza
Ľahká forma ochorenia má lepšiu prognózu ako difúzna choroba. Rozsiahla pľúcna fibróza je zvyčajne hlavnou príčinou smrti u pacientov so sklerodermiou.
Aké sú podobnosti medzi roztrúsenou sklerózou a systémovou sklerózou?
- Skleróza multiplex aj systémová skleróza sú autoimunitné ochorenia.
- Obe choroby nemajú jednoznačný liek.
Aký je rozdiel medzi roztrúsenou sklerózou a systémovou sklerózou?
Skleróza multiplex vs systémová skleróza |
|
| Skleróza multiplex je chronické autoimunitné zápalové ochorenie sprostredkované T-bunkami, ktoré postihuje centrálny nervový systém. | Systémová skleróza (sklerodermia) je autoimunitné multisystémové ochorenie s postupne sa zhoršujúcim klinickým obrazom. |
| Rizikové faktory | |
| Ženské pohlavie a genetická predispozícia sú hlavné známe faktory. | Vystavenie vinylchloridu, kremičitému prachu, falšovanému repkovému oleju a trichlóretylénu sú rizikové faktory. |
| Klinické vlastnosti | |
|
Skoré ochorenie je charakterizované nasledujúcimi klinickými znakmi. · Bolesť pri pohybe očí · Mierne zahmlievanie centrálneho videnia/desaturácia farieb/hustý centrálny skotóm · Znížený pocit vibrácií a propriocepcia v nohách · Nemotorná ruka alebo končatina · Neistota pri chôdzi · Naliehavosť a frekvencia močenia · Neuropatická bolesť · Únava · Spasticita · Depresia · Sexuálna dysfunkcia · Citlivosť na teplotu Pri neskorej SM sa môžu prejaviť závažné oslabujúce symptómy s
|
Zhrubnutie kože v rôznych oblastiach tela je najvýraznejším klinickým príznakom. Okrem toho možno často vidieť aj nasledujúce funkcie. · Napätá pokožka na tvári, malé ústa, zobákový nos a telangiektázia · Dysmotilita alebo striktúry pažeráka · Fibróza myokardu · Sklerodermia a renálna kríza · Pľúcna hypertenzia alebo pľúcna fibróza · Malabsorpcia, hypomotilita čreva a fekálna inkontinencia · Raynaudov fenomén |
| Diagnostika | |
|
Nasledovné vyšetrenia sa vykonávajú na diagnostiku roztrúsenej sklerózy, ako aj na hodnotenie progresie ochorenia. · Úplný krvný obraz · Močovina a elektrolyty · Testovanie protilátok, ako sú ACA a ANA, ktoré sa zvyčajne vyskytujú pri systémovej skleróze · Mikroskopia moču · Röntgen hrudníka · Röntgenová snímka ruky · GI endoskopia môže odhaliť akékoľvek abnormality v pažeráku · Na identifikáciu akéhokoľvek fibrotického postihnutia pľúc je možné vykonať CT s vysokým rozlíšením |
| Liečba | |
Všeobecné opatrenia ako fyzioterapia, podpora pacienta pomocou multidisciplinárneho tímu a pracovná terapia môžu výrazne zlepšiť životnú úroveň pacienta. |
Cieľom manažmentu je kontrolovať závažnosť symptómov a zastaviť progresiu ochorenia. · Poradenstvo pre pacienta a podpora rodiny sú mimoriadne dôležité · Používanie kožných lubrikantov a kožné cvičenia môžu obmedziť rozvoj kontraktúr · Ohrievače rúk a perorálne vazodilatátory možno použiť na kontrolu Raynaudovho účinku · Inhibítory protónovej pumpy sa zvyčajne predpisujú na zmiernenie symptómov pažeráka · ACE inhibítory sú liekom voľby pri liečbe poruchy funkcie obličiek · Pľúcna hypertenzia sa má liečiť perorálnymi vazodilatanciami, kyslíkom a warfarínom |
Zhrnutie – Skleróza multiplex vs systémová skleróza
Skleróza multiplex je chronické autoimunitné zápalové ochorenie sprostredkované T-bunkami postihujúce centrálny nervový systém, zatiaľ čo systémová skleróza, ktorá je tiež známa ako sklerodermia, je autoimunitné multisystémové ochorenie s postupne sa zhoršujúcim klinickým obrazom. Hlavný rozdiel medzi roztrúsenou sklerózou a systémovou sklerózou je ten, že skleróza multiplex postihuje iba centrálny nervový systém, zatiaľ čo systémová skleróza rozširuje svoj účinok na takmer všetky systémy tela.
Stiahnuť PDF verziu roztrúsenej sklerózy vs systémová skleróza
Verziu tohto článku si môžete stiahnuť vo formáte PDF a použiť ju na offline účely podľa citácie. Stiahnite si PDF verziu tu Rozdiel medzi roztrúsenou sklerózou a systémovou sklerózou
