Kľúčový rozdiel – roztrúsená skleróza verzus choroba motorických neurónov
Centrálny nervový systém môžu ovplyvniť viaceré zápalové poruchy. Skleróza multiplex je medzi nimi najčastejším neurozápalovým ochorením. Choroba motorických neurónov (MND) je neurodegeneratívna porucha postihujúca CNS. Neurodegeneratívne ochorenia sú charakterizované progresívnou stratou neurónov. Tieto poruchy sa najčastejšie vyskytujú v starobe. Demencia a MND sú príklady neurodegeneratívnych ochorení. Kľúčový rozdiel medzi roztrúsenou sklerózou a chorobou motorických neurónov je teda v tom, že skleróza multiplex je neurozápalové ochorenie, zatiaľ čo MND je neurodegeneratívne ochorenie.
Čo je to choroba motorických neurónov (MND)?
Choroba motorických neurónov (MND) je vážny zdravotný stav, ktorý spôsobuje progresívnu slabosť a nakoniec smrť v dôsledku zlyhania dýchania alebo aspirácie. Ročný výskyt ochorenia je 2/100 000, čo naznačuje, že ochorenie je pomerne zriedkavé. V niektorých krajinách je táto porucha identifikovaná ako amyotrofická laterálna skleróza (ALS). Obeťami tohto ochorenia sú zvyčajne ľudia vo veku 50 až 75 rokov. V MND je zmyslový systém ušetrený. Preto sa nevyskytujú senzorické symptómy, ako je necitlivosť, brnenie a bolesť.
Pathogenéza
Horné a dolné motorické neuróny v mieche, motorické jadrá hlavových nervov a kôra sú hlavnými zložkami CNS postihnutých MND. Ale môžu byť ovplyvnené aj iné neurónové systémy. Napríklad u 5 % pacientov možno pozorovať frontotemporálnu demenciu, zatiaľ čo u 40 % pacientov sa pozoruje kognitívne poškodenie frontálneho laloka. Príčina MND nie je známa. Všeobecne sa však verí, že agregácia proteínov v axónoch je základnou patogenézou, ktorá spôsobuje MND. Na patogenéze sa podieľa aj glutamátom sprostredkovaná excitotoxicita a oxidačné poškodenie neurónov.
Klinické vlastnosti
Pri MND sa pozorujú štyri hlavné klinické vzorce; tieto môžu splývať s progresiou ochorenia.
Amyotrofická laterálna skleróza (ALS)
ALS je typická paraneoplastická prezentácia, ktorá zvyčajne začína na jednej končatine a potom sa postupne šíri do ďalších končatín a svalov trupu. Klinickým prejavom bude fokálna svalová slabosť a ochabnutie so svalovou fascikuláciou. Časté sú kŕče. Pri vyšetrení možno nájsť svižné reflexy, extenzorové plantárne reakcie a spasticitu, čo sú príznaky lézií horných motorických neurónov. Diagnózu potvrdí závažné zhoršenie symptómov počas niekoľkých mesiacov.
Obrázok 01: Amyotrofická laterálna skleróza
Progresívna svalová atrofia
To spôsobuje slabosť, ochabovanie svalov a fascikuláciu. Tieto príznaky zvyčajne začínajú v jednej končatine a potom sa rozšíria do susedných segmentov chrbtice. Toto je čistá prezentácia lézie dolného motorického neurónu.
Progresívna bulbárna a pseudobulbárna obrna
Súčasné symptómy sú dyzartria, dysfágia, nazálna regurgitácia tekutín a dusenie. Tie vznikajú v dôsledku postihnutia dolných jadier hlavových nervov a ich supranukleárnych spojení. Pri zmiešanej bulbárnej obrne možno pozorovať fascikuláciu jazyka s pomalými, strnulými pohybmi jazyka. Pri pseudobulbárnej obrne je možné pozorovať emocionálnu inkontinenciu s patologickým smiechom a plačom.
Primárna laterálna skleróza
Primárna laterálna skleróza je zriedkavá forma MND, ktorá spôsobuje postupne progresívnu tetraparézu a pseudobulbárnu obrnu.
Diagnostika
Diagnóza ochorenia je primárne založená na klinickom podozrení. Je možné vykonať vyšetrenia, aby sa vylúčili iné možné príčiny. EMG sa môže vykonať na potvrdenie denervácie svalov v dôsledku degenerácie dolných motorických neurónov.
Prognóza a manažment
Nepreukázalo sa, že by žiadna liečba zlepšila výsledok. Riluzol môže spomaliť progresiu ochorenia a môže predĺžiť dĺžku života pacienta o 3-4 mesiace. Kŕmenie prostredníctvom gastrostómie a neinvazívnej podpory ventilátora je nápomocné pri predĺžení prežitia pacienta, hoci prežitie dlhšie ako 3 roky je nezvyčajné.
Čo je roztrúsená skleróza (SM)?
Skleróza multiplex je chronické autoimunitné zápalové ochorenie sprostredkované T-bunkami, ktoré postihuje centrálny nervový systém. V mozgu a mieche sa nachádza viacero oblastí demyelinizácie. Výskyt SM je vyšší u žien. SM sa väčšinou vyskytuje medzi 20. a 40. rokom života. Prevalencia ochorenia sa líši v závislosti od geografického regiónu a etnického pôvodu. Pacienti s SM sú náchylní na iné autoimunitné poruchy. Patogenézu ochorenia ovplyvňujú genetické aj environmentálne faktory. Tri najčastejšie prejavy SM sú optická neuropatia, demyelinizácia mozgového kmeňa a lézie miechy.
Pathogenéza
Zápalový proces sprostredkovaný T bunkami sa vyskytuje hlavne v bielej hmote mozgu a miechy a vytvára demyelinizačné plaky. Plaky s veľkosťou 2-10 mm sa zvyčajne nachádzajú v očných nervoch, periventrikulárnej oblasti, corpus callosum, mozgovom kmeni a jeho cerebelárnych spojeniach a krčnej šnúre.
Pri SM nie sú periférne myelinizované nervy priamo ovplyvnené. Pri ťažkej forme ochorenia dochádza k trvalej deštrukcii axónov, čo vedie k progresívnej invalidite.
Typy roztrúsenej sklerózy
- Relapsing-remitting MS
- Sekundárne progresívne MS
- Primárne progresívne MS
- Recidivujúce-progresívne MS
Bežné príznaky a symptómy
- Bolesť pri pohyboch očí
- Mierne zahmlievanie centrálneho videnia/desaturácia farieb/hustý centrálny skotóm
- Znížený pocit vibrácií a propriocepcia v nohách
- Nemotorná ruka alebo končatina
- Neistota pri chôdzi
- Naliehavosť a frekvencia močenia
- Neuropatická bolesť
- Únava
- Spasticita
- Depresia
- Sexuálna dysfunkcia
- Citlivosť na teplotu
Pri neskorej SM možno pozorovať ťažké vysiľujúce symptómy s optickou atrofiou, nystagmom, spastickou tetraparézou, ataxiou, príznakmi mozgového kmeňa, pseudobulbárnou obrnou, inkontinenciou moču a kognitívnymi poruchami.
Obrázok 2: Príznaky a symptómy roztrúsenej sklerózy
Diagnostika
Diagnózu SM možno stanoviť, ak pacient mal 2 alebo viac záchvatov postihujúcich rôzne časti CNS. Je možné vykonať vyšetrenia ako MRI, CT a CSF, aby sa poskytli podporné dôkazy pre diagnózu.
Riadenie a prognóza
Na SM neexistuje žiadny definitívny liek. Bolo však zavedených niekoľko imunomodulačných liekov na modifikáciu priebehu zápalovej recidivujúcej-remitujúcej fázy SM. Tieto sú známe ako drogy modifikujúce choroby (DMD). beta-interferón a glatiramer acetát sú príklady takýchto liekov.
Aké sú podobnosti medzi roztrúsenou sklerózou a chorobou motorických neurónov
- Skleróza multiplex a ochorenie motorických neurónov ovplyvňujú nervový systém
- Na obe tieto poruchy neexistuje definitívny liek.
Aký je rozdiel medzi roztrúsenou sklerózou a chorobou motorických neurónov?
Skleróza multiplex verzus choroba motorických neurónov |
|
| Skleróza multiplex je chronické autoimunitné zápalové ochorenie sprostredkované T-bunkami, ktoré postihuje centrálny nervový systém. | MND je vážny zdravotný stav, ktorý spôsobuje progresívnu slabosť a nakoniec smrť v dôsledku zlyhania dýchania alebo aspirácie. |
| Typ choroby | |
| Skleróza multiplex je neurozápalová porucha. | MND je neurodegeneratívna porucha |
| Veková skupina | |
| Skleróza multiplex postihuje relatívne mladých jedincov vo veku 20 až 40 rokov. | Pacienti s MND sú zvyčajne vo veku 50 až 70 rokov. |
| Sex | |
| Výskyt sklerózy multiplex je vyšší u žien. | MND sa vyskytuje hlavne u mužov. |
| Pathogenéza | |
| Skleróza multiplex je spôsobená demyelinizáciou neurónov. | Akumulácia proteínov v axónoch je základnou patogenézou MND. |
Zhrnutie – Skleróza multiplex verzus ochorenie motorických neurónov
MND je neurodegeneratívne ochorenie, pri ktorom sa symptómy zhoršujú rýchlym tempom. Hoci roztrúsená skleróza, ktorá je neurozápalovou poruchou, postupuje relatívne pomaly, môže tiež spôsobiť vážne poškodenie neurónov. Toto je hlavný rozdiel medzi roztrúsenou sklerózou a ochorením motorických neurónov.
Stiahnuť PDF verziu roztrúsenej sklerózy vs choroba motorických neurónov
Verziu tohto článku si môžete stiahnuť vo formáte PDF a použiť ju na offline účely podľa citácie. Stiahnite si PDF verziu tu Rozdiel medzi roztrúsenou sklerózou a motorickým neurónovým ochorením.
