Kľúčový rozdiel – cyanotické a acyanotické vrodené srdcové chyby
Narodenie úplne normálneho dieťaťa je absolútny zázrak, ktorý stratil svoju úžasnú povahu, pretože sa to stáva tak často. Počas formovania a rastu plodu sa môže pokaziť veľa vecí. Srdcové chyby, o ktorých budeme diskutovať v tomto článku, sú tiež také poruchy, ktoré sú spôsobené malformáciou určitých zložiek srdca počas embryologického štádia. Ako napovedajú ich názvy, cyanóza sa pozoruje iba u cyanotických vrodených srdcových chýb a nie u ich acyanotických náprotivkov. Ale kľúčový rozdiel medzi cyanotickými a acyanotickými vrodenými srdcovými chybami je v tom, že pohyb krvi je z pravej strany na ľavú stranu v prípade cyanotických defektov, zatiaľ čo pohyb krvi je z ľavej strany na pravú stranu srdca v acyanotické choroby.
Čo sú cyanotické vrodené srdcové chyby?
Kyanotické vrodené srdcové chyby sú spôsobené poruchami obehového systému prítomnými pri narodení, ktoré dávajú pokožke modrastý odtieň, ktorý je známy ako cyanóza. Cyanóza je výsledkom presunu krvi z pravej strany srdca na ľavú stranu, čím sa znižuje saturácia kyslíkom a zvyšuje sa obsah odkysličeného hemoglobínu v krvi.
Do tejto skupiny patria nasledujúce patologické stavy
- Fallotova tetralógia
- Transpozícia veľkých tepien
- Trikuspidálna atrézia
Fallotova tetralógia
Štyri hlavné črty Fallotovej tetralógie sú,
- Defekt komorového septa
- Subpulmonálna stenóza
- Prevládajúca aorta
- Hypertrofia pravej komory
Tieto defekty sú spôsobené anterosuperiorným posunom infundibulárnej priehradky počas embryologického štádia.
Morfologické znaky
Srdce je zvyčajne zväčšené a má charakteristický tvar topánky.
Klinické vlastnosti
Pacienti s TOF môžu prežiť do dospelosti aj bez vhodnej liečby. Subpulmonálna stenóza je určujúcim faktorom závažnosti symptómov. V prípade miernej subpulmonálnej stenózy bude klinický obraz podobný ako pri izolovanej VSD. Len ťažký stupeň stenózy môže viesť k cyanotickej forme ochorenia. Závažnosť subpulmonálnej stenózy a hypoplasticita pľúcnych artérií sú priamo úmerné.
Obrázok 01: Fallotova tetralógia
Transpozícia veľkých tepien
Malformácia trunkálnej a aortopulmonálnej priehradky je embryologickým základom tohto stavu. Ventrikuloarteriálna diskordancia je prominentným patologickým znakom.
Prognóza ochorenia závisí od troch hlavných faktorov
- Stupeň zmiešania krvi
- Stupeň hypoxie
- Schopnosť pravej komory udržiavať systémový obeh
S rastom dieťaťa vedie pretrvávajúce pracovné zaťaženie pravej komory, ktorá pôsobí ako systémová komora, k jej hypertrofii. Súčasne ľavá komora podlieha atrofii v dôsledku zníženého odporu pľúcneho obehu.
Trikuspidálna atrézia
Úplná oklúzia ústia trikuspidálnej chlopne sa nazýva trikuspidálna atrézia. Asymetrické oddelenie AV kanála je základným embryologickým defektom. Výraznými morfologickými znakmi sú rozšírená mitrálna chlopňa a hypoplázia pravej komory. Prognóza je zvyčajne zlá a pacient zomrie počas prvých piatich rokov života.
Čo sú acyanotické vrodené srdcové chyby?
Acyanotické vrodené srdcové chyby sú tiež spôsobené vrodenými štrukturálnymi chybami v obehovom systéme. Cyanóza sa však v tejto skupine chorôb nepozoruje, pretože z rôznych dôvodov nevzniká primeraná koncentrácia odkysličeného hemoglobínu.
Nasledujúce stavy sa považujú za acyanotické vrodené srdcové chyby
- Obštrukčné lézie- pľúcna stenóza, aortálna stenóza, koarktácia aorty
- Defekt predsieňového septa (ASD)
- Defekt komorového septa (VSD)
- Patent ductus arteriosus
- Pľúcna stenóza
- Defekt atrioventrikulárneho septa
Defekt predsieňového septa (ASD)
Sú spôsobené malformáciou priehradky, ktorá oddeľuje dve predsiene. Boli opísané tri hlavné formy ASD.
- Ostium primum
- Ostium Secundum
- Defekt sínusovej žily
Klinické vlastnosti
Väčšina pacientov s ASD zvyčajne zostáva asymptomatická. Počas vyšetrenia kardiovaskulárneho systému možno vyvolať nasledujúce príznaky.
- Systolický ejekčný šelest
- Röntgen hrudníka ukazuje kardiomegáliu s výraznou pľúcnou vaskulatúrou a výrazným PA bulbom.
- Katetrizácia srdca môže vykazovať zvýšenie saturácie kyslíkom medzi SVC a pravou predsieňou počas miešania.
Chyba by mala byť opravená chirurgickým zákrokom pred dosiahnutím veku 4-5 rokov.
Defekt komorového septa (VSD)
Toto sú najbežnejšie vrodené srdcové choroby a sú rozdelené do troch skupín podľa oblasti komorovej priehradky, ktorá má malformáciu.
- Membranózny defekt – defekt je v membránovej priehradke
- Svalový defekt – postihnuté sú svalové a apikálne časti priehradky
- Infundibulárny defekt – defekt leží tesne pod pľúcnou chlopňou
V drvivej väčšine prípadov defekt spontánne ustúpi. Intervencia je potrebná iba vtedy, ak pacient vykazuje znaky a symptómy srdcového zlyhania.
Klinický obraz je podobný ako pri ASD. Auskultácia holo systolického šelestu tesne pod ľavým sternokostálnym okrajom naznačuje možnosť VSD. Röntgenové snímky hrudníka môžu ukázať kardiomegáliu a prominentnú srdcovú vaskulatúru. Symptómy srdcového zlyhania sa objavujú len u pacientov s veľkým defektom septa.
Obrázok 02: VSD
Patent Ductus Arteriosus
Fetálny ductus arteriosus je prítomný vo fetálnom obehu, aby uľahčil odvádzanie krvi z pľúcnej tepny do descendentnej aorty a tento trakt sa zvyčajne uzavrie do niekoľkých týždňov po pôrode. Jeho pretrvávanie počas detstva sa nazýva otvorený ductus arteriosus.
Koarktácia aorty
Zúženie aorty v mieste, odkiaľ vychádza ductus arteriosus, je známe ako koarktácia aorty. Zvyčajne sa vyskytuje v spojení s inými srdcovými defektmi, ako je bikuspidálna aortálna chlopňa. Pacienti sa stanú symptomatickými počas prvých troch mesiacov života.
Klinický prejav zahŕňa,
- Systémová hypoperfúzia
- Metabolická acidóza
- Kongestívne srdcové zlyhanie
Aká je podobnosť medzi cyanotickými a akyanotickými vrodenými srdcovými chybami
Cyanotické a acyanotické vrodené srdcové chyby sú spôsobené vrodenými chybami v rôznych štrukturálnych zložkách srdca
Aký je rozdiel medzi cyanotickými a akyanotickými vrodenými srdcovými chybami?
Cyanotické vs. acyanotické vrodené srdcové chyby |
|
| Smer toku krvi | |
| Krv sa pohybuje z pravej strany srdca na ľavú. | Krv sa pohybuje z ľavej strany na pravú stranu srdca. |
| Stav krvi | |
| Krv pohybujúca sa na ľavej strane je odkysličená. | Krv pohybujúca sa na pravej strane je okysličená. |
| Cyanóza | |
| Cyanóza je prítomná. | Cyanóza chýba. |
Zhrnutie – Cyanotické vs akyanotické vrodené srdcové chyby
Cyanotické a acyanotické vrodené srdcové chyby sú spôsobené vrodenými štrukturálnymi chybami srdca. Pri kyanotickej forme defektov je pohyb krvi z pravej strany na ľavú stranu srdca. Krv sa pohybuje z ľavej strany na pravú stranu v acyanotickej skupine defektov. Toto je kľúčový rozdiel medzi cyanotickými a acyanotickými srdcovými chybami.
Stiahnuť PDF verziu cyanotických vs akyanotických vrodených srdcových chýb
Verziu tohto článku si môžete stiahnuť vo formáte PDF a použiť ju na offline účely podľa citácie. Stiahnite si PDF verziu tu Rozdiel medzi kyanotickými a akyanotickými vrodenými srdcovými chybami
