Kľúčový rozdiel medzi neurofibrómom a neurofibromatózou je v tom, že neurofibróm je stav, pri ktorom v periférnom nervovom systéme rastú nezhubné, pomaly rastúce nádory nervového puzdra, zatiaľ čo neurofibromatóza je skupina troch stavov, pri ktorých rastú nezhubné nádory na podporu bunky a neuróny nervového systému.
Nádory nervového systému sa zvyčajne vyvíjajú v mozgu a mieche. Môžu byť buď benígne (nerakovinové) alebo malígne (rakovinové). Nádory, ktoré pôvodne rastú v nervovom systéme, sú primárne nádory, zatiaľ čo nádory, ktoré začínajú inde v tele a šíria sa do nervového systému, sú sekundárne nádory (metastatické). Tieto nádory môžu postihovať centrálny aj periférny nervový systém. Neurofibróm a neurofibromatóza sú dva typy stavov, pri ktorých v nervovom systéme rastú nezhubné nádory.
Čo je neurofibróm?
Neurofibróm je stav, pri ktorom v periférnom nervovom systéme rastú nezhubné, pomaly rastúce nádory nervového puzdra. V 90 % prípadov ide o samostatný alebo solitárny nádorový stav. Vo zvyšných prípadoch sa vyskytuje u osôb s neurofibromatózou typu I. Neurofibróm sa môže vyvinúť v rámci veľkého alebo malého nervu alebo nervu kdekoľvek v tele. Príznaky sú často mierne alebo chýbajú. Ak však nádory tlačia na nervy alebo v nich rastú, ľudia môžu pociťovať bolesť alebo necitlivosť v postihnutej oblasti. Príčina sporadického neurofibrómu nie je známa. Ale iné neurofibrómy vznikajú z nemyelinizovaných Schwannových buniek, ktoré exprimujú iba neaktívnu verziu génu NF1. To vedie k úplnej strate expresie funkčného neurofibromínu.
Obrázok 01: Neurofibróm
Tento stav bol rozdelený do dvoch kategórií: dermálny a plexiformný. Dermálne neurofibrómy sú spojené s jedným periférnym nervom, zatiaľ čo plexiformné neurofibrómy sú spojené s viacerými nervovými zväzkami. Dermálny neurofibróm sa ďalej delí na; kožné, subkutánne a hlboké nodulárne. Diagnózu možno vykonať pomocou krvných testov, biopsie, MRI alebo elektromyografie (EMG/NCV). Liečba zahŕňa chirurgiu, ožarovanie, chemoterapiu, ACE inhibítory, MEK inhibítory a lieky ako sirolimus, erlotinib, peginterferón alfa-2b, sorafenib atď. Génová terapia pre gén neurofibromínu I môže byť v budúcnosti možnosťou liečby.
Čo je neurofibromatóza?
Neurofibromatóza je skupina troch stavov (neurofibromatóza I, neurofibromatóza II a schwannomatóza), pri ktorých nezhubné nádory rastú v podporných bunkách a neurónoch nervového systému. Pri neurofibromatóze I patria medzi príznaky svetlohnedé škvrny na koži, pehy v podpazuší a slabinách, hrbolčeky v nervoch a skolióza. Pri neurofibromatóze II príznaky zahŕňajú stratu sluchu, šedý zákal v mladom veku, problémy s rovnováhou, kožné chlopne mäsovej farby a úbytok svalov. Okrem toho sa pri schwannomatóze môže vyskytovať bolesť buď na jednom mieste alebo v širokých oblastiach tela. Neurofibromatóza zvyčajne vzniká skôr z podporných buniek nervového systému než zo samotných neurónov.
Obrázok 02: Neurofibromatóza
Neurofibromatóza je spôsobená genetickými mutáciami v určitých génoch, ktoré môžu byť zdedené alebo sa môžu vyskytnúť spontánne. Neurofibromatóza I je spôsobená mutáciou génu NF1 na chromozóme 17. Neurofibromatóza II je spôsobená mutáciou génu NF2 na chromozóme 22. Schwannomatóza je spôsobená rôznymi mutáciami na chromozóme 22. Diagnóza sa vykonáva pomocou lekárskeho zobrazovania, biopsie a genetického testovania. Liečebný plán zahŕňa operáciu, ožarovanie, chemoterapiu, kochleárny implantát alebo implantát sluchového kmeňa pre ľudí, ktorí majú stratu sluchu v dôsledku tohto stavu.
Aké sú podobnosti medzi neurofibrómom a neurofibromatózou?
- Neurofibróm a neurofibromatóza sú dva typy stavov, pri ktorých v nervovom systéme rastú nezhubné nádory.
- Obe stavy pomaly rastú.
- Tieto stavy vo všeobecnosti nie sú rakovinové.
- Môžu byť spôsobené genetickou mutáciou génu NF1.
- Dajú sa liečiť chirurgickým odstránením, ožarovaním a chemoterapiou.
Aký je rozdiel medzi neurofibrómom a neurofibromatózou?
Neurofibróm je stav, pri ktorom v periférnom nervovom systéme rastú nezhubné pomaly rastúce nádory nervového puzdra, zatiaľ čo neurofibromatóza je skupina troch stavov, neurofibromatóza I, neurofibromatóza II a schwannomatóza, pri ktorej nezhubné nádory rastú bunky a neuróny nervového systému. Toto je kľúčový rozdiel medzi neurofibrómom a neurofibromatózou. Okrem toho neurofibróm postihuje iba periférny nervový systém, zatiaľ čo neurofibromatóza postihuje periférny aj centrálny nervový systém.
Nasledujúca tabuľka sumarizuje rozdiel medzi neurofibrómom a neurofibromatózou.
Zhrnutie – Neurofibróm vs neurofibromatóza
Nádory nervového systému zvyčajne postihujú periférny aj centrálny nervový systém. Neurofibróm a neurofibromatóza sú dva typy stavov, pri ktorých v nervovom systéme rastú benígne nádory. Neurofibróm je stav, pri ktorom v periférnom nervovom systéme rastú nezhubné pomaly rastúce nádory nervových obalov, zatiaľ čo neurofibromatóza je skupina troch stavov (neurofibromatóza I, neurofibromatóza II a schwannomatóza), pri ktorých nezhubné nádory rastú v podporných bunkách a neurónoch. nervový systém. Toto sumarizuje rozdiel medzi neurofibrómom a neurofibromatózou.
