Kľúčový rozdiel – myeloproliferatívne verzus myelodysplastické
Produkcia rôznych krvných buniek prebieha v kostnej dreni. Kmeňové bunky ležiace v kostnej dreni sa diferencujú na rôzne typy buniek pozdĺž spektra bunkových línií. Tento proces diferenciácie je vysoko regulovaný predovšetkým génmi. Preto mutácie týchto génov môžu narušiť celý proces a spôsobiť nespočetné množstvo hematologických porúch, ktoré sú široko kategorizované do dvoch skupín ako myeloproliferatívne a myelodysplastické. Pri myeloproliferatívnych poruchách dochádza k zvýšeniu počtu buniek v rôznych líniách krvných buniek. Myelodysplastická sa týka neschopnosti kmeňových buniek dozrieť na červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky. Kľúčový rozdiel medzi myeloproliferatívnymi a myelodysplastickými poruchami je teda v tom, že pri myeloproliferatívnych poruchách dochádza k zvýšeniu počtu normálnych buniek, zatiaľ čo pri myelodysplastických poruchách dochádza k zvýšeniu počtu abnormálnych nezrelých buniek.
Čo je myeloproliferatívne?
Pri myeloproliferatívnych poruchách dochádza k zvýšeniu počtu buniek v rôznych líniách krvných buniek. Patognomickým znakom myeloproliferatívnych stavov je prítomnosť mutovaného a konštitutívne aktivovaného génu tyrozínkinázy spolu s rôznymi aberáciami v signálnych dráhach, ktoré vedú k nezávislosti rastového faktora.
Väčšina myeloproliferatívnych ochorení pochádza z multipotentných myeloidných progenitorov a príležitostne z pluripotentných kmeňových buniek.
Obrázok 01: Zvýšený retikulín v kostnej dreni pri myeloproliferatívnych poruchách
Bežné patologické zmeny pozorované pri týchto poruchách zahŕňajú,
- Zvýšená proliferačná aktivita v kostnej dreni
- Extramedulárna hematopoéza
- Fibróza drene spolu s cytopéniou periférnej krvi
- Transformácia na akútnu leukémiu
Nasledujú hlavné druhy myeloproliferatívnych porúch:
- Chronická myeloidná leukémia
- Polycythemia vera
- Esenciálna trombocytopénia
- Primárna myelofibróza
- Systémová mastocytóza
- Chronická eozinofilná leukémia
- Leukémia kmeňových buniek
Čo je myelodysplastický?
Myelodysplastická sa vzťahuje na neschopnosť kmeňových buniek dozrieť na červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky. V dôsledku toho je narušená hemopoéza a existuje vyššie riziko vzniku akútnej myeloidnej leukémie.
Pri týchto myelodysplastických stavoch sú kmeňové bunky v kostnej dreni nahradené rôznymi neoplastickými multipotentnými kmeňovými bunkami, ktoré sú schopné proliferácie, ale neúčinným spôsobom. Preto budú mať pacienti pancytopéniu.
Myelodysplastické poruchy môžu byť spôsobené získanými príčinami, ako je vystavenie genotoxickému žiareniu alebo idiopatické príčiny.
Obrázok 02: Megakaryocyty pri myelodysplastických poruchách
Morfologické zmeny
Existuje hyperplázia kostnej drene, ktorá je spojená s poruchou diferenciácie granulocytov, megakaryocytov, erytroidov atď. V niektorých prípadoch možno pozorovať aj nárast myeloblastov.
Klinické vlastnosti
- Toto ochorenie zvyčajne postihuje starších ľudí nad 70 rokov
- Opakujúce sa infekcie
- Nevysvetliteľné krvácanie
- Slabosť
Myelodysplatické poruchy sa na účely hodnotenia prognózy ochorenia klasifikujú do rôznych podskupín. Pacienti zvyčajne zomierajú do 9-29 mesiacov od nástupu symptómov.
Liečba
- Alogénna transplantácia hemopoetických kmeňových buniek
- Antibiotiká na kontrolu infekcií
- Transfúzia krvných produktov
Aká je podobnosť medzi myeloproliferatívnymi a myelodysplastickými?
Oba druhy porúch sú primárne spôsobené genetickými mutáciami ovplyvňujúcimi produkciu buniek v kostnej dreni
Aký je rozdiel medzi myeloproliferatívnymi a myelodysplastickými?
Myeloproliferatívne vs myelodysplastické |
|
| Pri myeloproliferatívnych poruchách dochádza k zvýšeniu počtu buniek v rôznych líniách krvných buniek. | Myelodysplastický označuje neschopnosť kmeňových buniek dozrieť na červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky. |
| Patognomické znaky | |
| Patognomickým znakom myeloproliferatívnych stavov je prítomnosť mutovaného a konštitutívne aktivovaného génu tyrozínkinázy spolu s rôznymi aberáciami v signálnych dráhach, ktoré vedú k nezávislosti rastového faktora. | Pri týchto myelodysplastických stavoch sú kmeňové bunky v kostnej dreni nahradené rôznymi neoplastickými multipotentnými kmeňovými bunkami, ktoré sú schopné proliferácie, ale neúčinným spôsobom. |
| Bežné patologické zmeny | |
|
Existuje hyperplázia kostnej drene, ktorá je spojená s poruchou diferenciácie granulocytov, megakaryocytov, erytroidov atď. V niektorých prípadoch možno pozorovať aj nárast myeloblastov. |
Zhrnutie – Myeloproliferatívne verzus myelodysplastické
Pri myeloproliferatívnych poruchách dochádza k zvýšeniu počtu buniek v rôznych líniách krvných buniek. Myelodysplastická sa týka neschopnosti kmeňových buniek dozrieť na červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky. Pri myeloproliferatívnych poruchách dochádza k zvýšeniu počtu normálnych krviniek, zatiaľ čo pri myelodysplastických poruchách dochádza k zvýšeniu počtu abnormálnych nezrelých buniek. Toto je hlavný rozdiel medzi myeloproliferatívnym a myelodysplastickým.
